ИНТЕРНИСТ

Национальное Интернет Общество
специалистов по внутренним болезням

ПУБЛИКАЦИИ

Первичная лёгочная гипертензия

Иванов С.Н.
12 Марта 2014

Оксана Михайловна Драпкина, профессор, доктор медицинских наук:

– Алексей Николаевич, большое спасибо. Я знаю, что в программе, которую вы представляете, являясь лицом своего учреждения, у нас заявлен Иванов Сергей Николаевич. Несмотря на то, что у нас есть еще вопросы, мы идем по регламенту. И я хочу рассказать про профессора Иванова Сергея Николаевича. Это доктор медицинских наук, профессор, ведущий научный сотрудник лаборатории врожденных пороков сердца Центра детской кардиохирургии и хирургии новорожденных детей Новосибирского НИИ патологии кровообращений имени Мешалкина. Детский кардиолог, Сергей Николаевич в совершенстве владеет методами функциональной и ультразвуковой диагностики и занимается комплексной программой клинико-функциональной оценки гемодинамики малого круга кровообращения и патогенетических методов лечения вторичной легочной гипертензии.

И поэтому, уважаемые коллеги, у вас есть уникальная возможность задать вопросы Сергею Николаевичу в прямом эфире и получить ответы о первичной легочной гипертензии. Здравствуйте, Сергей Николаевич. И, пожалуйста, вам слово.

Сергей Николаевич Иванов, профессор, доктор медицинских наук:

– Добрый день. Мы уже с вами встречались. Мне очень приятно принимать участие в такой форме общения с Россией, с нашими кардиологами, с нашими врачами, с пациентами. И действительно, это уникальная возможность, очень простая, доступная, для того чтобы обсудить какие-то актуальные вопросы.

Я не знаю, сколько у меня времени осталось, но мы сегодня и в предыдущий раз обсуждали, что мы продолжим тему легочной гипертензии, потому что это действительно очень интересная проблема. И, если вы позволите, я начну.

Легочная гипертензия. К ней относится группа заболеваний, которые характеризуются прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления, которое приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности, преждевременной гибели пациентов.

Если касаться критериев – это всегда очень актуальный вопрос – то по данным европейских рекомендаций от 2009 года, давление в легочной артерии, причем среднее давление в легочной артерии, а не пиковое давление, должно превышать 25 миллиметров ртутного столба. Но очень важно подчеркнуть, что оно должно быть измерено по данным катетеризации правых отделов сердца, то есть по данным инвазивного обследования. Данные ультразвука – не совсем на сегодня точные данные.

Эпидемиология легочной гипертензии. Если мы рассмотрим обычные наши монографии, то считается, что это довольно-таки редкая патология. Но при более пристальном отношении к этой проблеме, считается, где-то 15 случаев таких пациентов, с высоким давлением в малом круге, насчитывается на один миллион населения. Если брать сегодняшнюю тему – идиопатическую легочную гипертензию – или, как раньше говорили, первичная легочная гипертензия или болезнь Аэрза – это где-то шесть случаев на один миллион населения. То есть это довольно-таки не редкая патология.

Если брать, допустим, детскую категорию пациентов, к чему я в первую очередь имею отношение, по данным европейский регистра TOPP, в котором участвовало 22 страны, от 3 месяцев до 18 лет с легочной гипертензией насчитывается около 500 пациентов.

Очень важно отметить, что прошедший 2012 год являлся в России годом орфанной патологии. И принят ряд знаковых федеральных законов, которые вошли в наш федеральный закон «Об основах охраны здоровья граждан Российской Федерации». И в феврале 2012 года приказом Минздравсоцразвития был подготовлен проект перечня редких, так называемых орфанных заболеваний, в который вошло более 250-260 заболеваний. Это очень большое количество. И приятно отметить, что те семь редких нозологий расширены на сегодняшний день приказом президента России до 24-х.

В апреле 2012 года постановление правительства Российской Федерации №403 гласило о том, что все субъекты Федерации должны вести так называемый регистр редких орфанных жизнеугрожающих заболеваний, в число которых входит и легочная гипертензия.

Вот перед вами слайд перечня редких орфанных заболеваний. И я бы хотел обратить внимание на пункт 24, куда вошла легочная артериальная гипертензия, в частности идиопатическая первичная легочная гипертензия. Это серьезное завоевание юридическое, правовое и законодательное, куда вошла эта группа пациентов.

Что касается легочной гипертензии – это быстро прогрессирующее заболевание. Я бы хотел обратить внимание на этот слайд: чем раньше начато лечение при первых симптоматических проявлениях, при первых жалобах, то эффект и продолжительность жизни у этой категории больных выше. То есть не нужно ждать терминальную стадию – там уже и эффект лечения значительно ниже.

Если мы рассмотрим кривые выживаемости больных при наиболее частых патологиях, то лучше выживаемость, конечно, при высоком давлении в малом круге у больных с врожденными пороками сердца. Но значительно ниже, но все равно высокая выживаемость, у пациентов с идиопатической легочной гипертензией. Самая низкая выживаемость у пациентов с высоким давлением в малом круге на основании ВИЧ-инфекций.

Существуют принятые классификации. Вот перед вами одна из общепринятых классификаций легочной гипертензии, принятая в Венеции. Она мало отличается от последней классификации 2009 года, где выделяются пять групп заболеваний, которые сопровождаются легочной артериальной гипертензией.

Это большой перечень заболеваний. И одно из первых – это идиопатическое, так называемое первичное, неизвестной природы. Это часть заболеваний, ассоциированных с высокой легочной гипертензией, это системные заболевания, это врожденные пороки сердца, это ВИЧ-инфекция, персистирующая легочная гипертензия новорожденных и так далее.

Вторая группа – это заболевания, при которых тоже повышается давление в малом круге. Это все патологии левых отделов сердца и в частности, о чем сейчас был первый доклад, это декомпенсация, это выраженная сердечная недостаточность, выраженная декомпенсация левых отделов. Она всегда сопровождается вторичными признаками повышения давления в малом круге кровообращения.

Третья, большая известная группа, связанная с легочной гипертензией, обусловленной патологией дыхательных систем и гипоксемией. Это ХОБЛ, это бронхиальная астма, это гипоксемия и так далее.

Четвертая группа, хорошо известная кардиологам, терапевтам – это легочная гипертензия вследствие хронических тромбоэмболических и эмболических поражений, так называемая ХТЭЛГ – хроническая тромоэмболическая легочная гипертензия.

Ну, и так называемые пятые – смешанные состояния – это уже редкие заболевания. Саркоидоз, гистиоцитоз и другие патологии, которые вызывают также повышение давления в малом круге кровообращения.

Таким образом, хотелось бы обратить внимание, что это довольно-таки большая группа патологий, которые сопровождаются повышением давления в малом круге кровообращения.

В основе развития легочной гипертензии лежит, наверное, общепринятый сейчас механизм – это дисфункция эндотелия, это дисфункция гладкомышечных волокон сосудов, которая вызывает воспаление, ремоделирование, которое сопровождается компенсаторным повышением общелегочного сопротивления. Конечно, для этого есть предрасполагающие факторы: и генетические, факторы риска, и всевозможные другие причины, которые приводят в первую очередь к дисфункции сосудов эндотелия.

Методы обследования пациентов с индиопатической легочной гипертензией стандартные, общеизвестные. Конечно, на первом месте – это хорошо собранный анамнез, клиническое обследование пациентов. Обязательно проводятся лабораторные тесты и стандартные методы кардиологического обследования. Это ЭКГ, рентген, компьютерная томография, эхокардиография и катетеризация правых отделов сердца.

В первую очередь, если у вас пациент из группы риска, либо у пациента, у которого есть подозрение на высокое давление в малом круге кровообращения, мы должны исключить у него в первую очередь большую категорию пациентов, у которых, возможно, легочная гипертензия обусловлена поражением легких. Эти все пациенты, как правило, направляются к пульмонологам, и там это может быть связано, например, с обструктивным заболеванием легких.

Вторая категория – огромная категория пациентов, где легочная гипертензия обусловлена поражением левого желудочка. Если мы исключаем эти две большие категории, то мы должны подумать, что, возможно, давление в малом круге обусловлено тромбоэмболией легочной артерии. И если этого нет, мы должны отправлять этих пациентов на катетеризацию для подтверждения или исключения нашего диагноза, в частности идиопатической легочной гипертензии.

Какие основные жалобы у пациентов с первичной легочной гипертензией? Основной, неспецифической жалобой является одышка, снижение толерантности к физическим нагрузкам, повышенная утомляемость, сердцебиение. У них очень часто могут быть обмороки, боли в грудной клетке. В далеко зашедших случаях – кровохаркание, отеки, увеличение печени, асцит. То есть так называемые все признаки, связанные с поражением легких, сердца и с декомпенсацией. Но если вы посмотрите на перечень этих жалоб, то вы обратите внимание, что они не несут такого специфического характера, они имеют неспецифический характер.

Если же мы осматриваем больного, то, конечно же, нужно обращать внимание на аускультативные данные. Обращают внимание на акцент второго тона над легочной артерией. Возможен цианоз, особенно центральный/периферический. Нужно обратить внимание на признаки правожелудочковой сердечной недостаточности, на расширение шейных вен; возможно увеличение печени, периферические отеки, гепатоюгулярный рефлюкс.

Самое простое, что нужно сделать в этих случаях – это провести электрокардиографию у данных пациентов. И вы можете сразу обратить внимание, что у вас будут признаки так называемой гипертрофии правого предсердия, гипертрофии правого желудочка. Функционалисты на это обратят внимание. То есть у вас уже может появиться какая-то мысль. Затем из обычного, стандартного обследования нужно провести рентгенографию органов грудной клетки. И вы отчетливо увидите, что здесь есть расширения тени легочной артерии, так называемая вторая дуга.

Если дальше рассматривать наш конкретный материал, то мы наблюдаем таких больных около 50-ти уже на сегодняшний день, возраст колеблется от 11 до 56 лет. Конечно, преобладают в основном женщины второго функционального класса, с толерантностью к нагрузке. Но хотел бы обратить внимание на этом слайде, что почти 80% из этой категории больных получали в лечении антагонисты кальция, хотя мы об этом сейчас будем говорить, что это все равно препараты не первого ряда.

Что касается клинических данных по нашим пациентам, практически у всех больных с первичной легочной гипертензией была одышка, утомляемость, недомогание у 92%, у двух были обмороки; кашель, кровохаркание у трех пациентов; сердцебиение, отеки на ногах.

Что касается эхокардиографии – конечно, для всех этих пациентов это основной метод диагностики из рутинных обследований. И обращают внимание на выраженную дилатацию правого желудочка, расширение легочной артерии и высокое давление в правом желудочке (как систолическое, так и диастолическое расчетное давление); выраженная недостаточность на трикуспидальном клапане и снижение фракции выброса правого желудочка.

Если мы рассмотрим частоту в различных вариантах легочной гипертензии, которую можно определить с помощью эхокардиографии, то хотелось бы обратить внимание, что этот метод имеет значительное преимущество в диагностике гипертензии при заболеваниях левого желудочка. Значительно меньший процент у пациентов с идиопатической легочной гипертензией.

Соответствие расчетного систолического давления в легочной артерии по данным литературы. Я бы хотел обратить внимание, что только у 48% есть совпадения данных эхокардиографии, то есть расчетного давления с помощью ультразвука, и истинного давления, которое измерялось, по данным катетеризации в правых отделов сердца. Это говорит о том, что только у каждого второго есть соответствие этого давления. Это говорит о том, что все эти пациенты должны катетеризироваться.

Когда же мы будем считать, что легочная гипертензия есть? Вот если взять уровень доказательности, то расчетное давление в легочной артерии по данным эхокардиографии определяется по транстрикуспидальному градиенту давления. Он должен превышать 3,5 метра в секунду. То есть расчетное систолическое давление должно быть более 50 миллиметров ртутного столба. Вот эта цифра говорит о том, что на эту категорию нужно в первую очередь обратить внимание и направлять их на катетеризацию правых отделов сердца, то есть отправлять в специализированные кардиохирургические клиники, где должна быть проведена верификация диагноза и подтверждение с помощью катетеризации правых отделов сердца.

Зондирование правых отделов сердца – это инвазивная методика. Она должна, я подчеркиваю, проводиться в специальных клиниках, которые имеют соответствующее оборудование, опыт и специалистов. Она показана всем пациентам с легочной артериальной гипертензией. Во-первых, для подтверждения диагноза, оценки выраженности, и самое главное – подобрать ту терапию, которая показана в индивидуальном случае каждому больному.

Во время катетеризации начинающие клиники должны понимать, что одного измерения давления мало. Всегда в комплекс обследования включается измерение давления заклинивания легочной артерии. Это очень важный показатель, потому что он позволяет нам представлять, какой пациент перед нами: с прекапиллярной, так называемой артериальной гипертензией, либо с посткапиллярной – венозной легочной гипертензией. Потому что подходы в терапии совершенно разнятся, и это очень важно.

Если давление с заклиниванием легочной артерии менее 15 миллиметров ртутного столба, то это пациенты, в частности с идиопатической легочной гипертензией, с врожденными пороками, у них страдают артериолы. Если же давление заклинивания легочной артерии более 15 миллиметров ртутного столба, то есть давление в левом предсердии у нас больше 15 миллиметров ртутного столба, то это категория, связанная с патологиями левых отделов сердца. Это так называемая венозная легочная гипертензия, и здесь совершенно иные подходы в терапии этой категории больных.

Вот перед вами наши данные. Мы прокатетеризировали всех наших пациентов с идиопатической легочной гипертензией. И у нас давление в легочной артерии было очень высоким. Среднее давление составляло где-то 45 миллиметров ртутного столба. Давление заклинивания в среднем у них составило не более 10, а общелегочное сопротивление было очень высоким и оно превышало 35 единиц Вуда. В норме оно должно колебаться 2-3 единицы Вуда.

Какие же критерии диагностики? Так называемое правило «25-15-3». Это очень важно, и вы должны это хорошо запомнить и представлять. То есть среднее давление в легочной артерии должно превышать 25 миллиметров ртутного столба, давление заклинивания должно быть менее 15, а общелегочное сопротивление должно превышать 3 единицы Вуда. Вот основное правило легочной артериальной гипертензии.

Ну, катетеризацию провести – это только начало большого пути диагностики. И всем пациентам с легочной артериальной гипертензией нужно провести так называемые острые фармакологические пробы во время катетеризации для оценки так называемой вазореактивности. На сегодняшний день в ведущих клиниках их общепринято проводить с основными вазодилататорами. Но мы в своей клинике остановились на трех основных вазодилататорах: это кислород, оксид азота и один из препаратов простагландинов – это Вентавис.

Последовательное использование этих препаратов позволяет ответить на основные вопросы: есть выраженная вазореактивность или нет? Что касается положительной вазореактивности – то есть отвечает пациент с идиопатической легочной гипертензией на какой-то основной вазодилататор или нет – должны совпадать вот эти три принципа. То есть среднее давление в легочной артерии должно снизиться более чем на 10 миллиметров ртутного столба в легочной артерии и должно достигнуть уровня менее 40 миллиметров ртутного столба. При этом сердечный выброс должен увеличиться, или по крайней мере не измениться.

Ну, вот у нас было проведено порядка 28 таких вазореактивных тестов у пациентов с идиопатической легочной гипертензией. Обратите внимание, всего двое из 28 – это 7% – встречалась положительная сосудистая вазореактивность. Довольно-таки редко, по данным литературы, колеблется от 10% до 15%.

Что касается терапии. Терапия – это очень сложный процесс у этой категории пациентов. И мы не стремимся вылечить полностью этого больного. Медикаментозная терапия в первую очередь направлена на то, чтобы замедлить прогрессирование болезни и повысить выживаемость у этой категории пациентов.

Перед вами алгоритм лечения пациентов с легочной артериальной гипертензией, очень сложная таблица. Но я бы хотел обратить внимание, что существуют общепринятые рекомендации, о которых мы будем говорить. Естественно, пациентам, если это молодые женщины, им противопоказана беременность. Они должны обязательно осуществлять вакцинацию, избегать переохлаждения, не заболевать острыми заболеваниями, заниматься профилактикой гриппа, получать общестандартную терапию, о которой я скажу позже. Они должны обязательно консультироваться в экспертных центрах, где имеют опыт консультаций и обследования с этой сложной патологией. И всем показаны так называемые острые фармакологические тесты, о которых я сказал только что.

Если реакция положительная, то им показаны препараты – антагонисты кальция. Если вазореактивный тест отрицательный – в зависимости от функционального класса, назначаются препараты, о которых я скажу чуть ниже.

Базовая терапия общепринятая и известная. И раньше, не имея специальных патофизиологических, патогенетических препаратов, мы всех пациентов так лечили. Обязательно должны назначаться антикоагулянты, диуретики, сердечные гликозиды, кислородотерапия, антагонисты кальция.

Что касается антагонистов кальция. Эта группа препаратов показана далеко не всем больным. И она показана только в том случае, если у нас положительный ответ на острую пробу. Ну вот даже по нашим данным, я повторюсь, у нас было всего два пациента, которые дали положительный вазореактивный тест. При этом систолический индекс должен превышать 2 литра на минуту метр квадратный. Сатурация венозной крови должна превышать 63%, и давление в правом предсердии должно быть менее 10 миллиметров ртутного столба. То есть, в общем, довольно-таки жесткие критерии для терапии антагонистами кальция.

Просто к нам иногда в клинику поступают пациенты, которые все получают антагонисты кальция, которым терапевты, кардиологи назначают их априорно, без проведения вазореактивного теста, без оценки основных показателей гемодинамики. Вот почему мы не получаем соответствующего эффекта.

Доза антагонистов кальция, конечно, в первую очередь зависит от степени легочной гипертензии. Антагонисты кальция могут назначаться любые известные, от Фелодипина, Амлодипина, Нифедипина, пролонгированные формы. Дозы понятные: чем выше давление, тем должна быть выше доза антагонистов кальция.

Если мы рассмотрим основные линии патогенеза, регулирования давления в легочной артерии, то на сегодняшний день известно три основных механизма. Это влияние Эндотелиина, Простациклина и оксида азота. В зависимости от этого, препарат, который блокирует эти механизмы, вызывает расширение легочных сосудов, способствует уменьшению давления в легочных сосудах, уменьшает симптомы легочной гипертензии.

В связи с этим на сегодняшний день выделены три основные группы так называемой специфической прогрессивной терапии, куда входят простаноиды, ингибиторы фосфодиэстеразы пятого типа и антагонисты рецепторов эндотелина. Три группы – три механизма лечения.

Простаноиды. Простациклин на сегодняшний день является самым мощным вазодилататором, и поэтому он является основным препаратом в патогенезе легочной гипертензии. К этой группе препаратов относятся на сегодняшний день три известных: это Эпопростенол (Флоран), Илопрост (Вентавис) и Вазапростан.

Из простагландинов Е хорошо известны нам Алпростан, Вазапростан, Простин. Они доступны в России на сегодняшний день. Но хотел бы обратить внимание, что они все должны вводиться внутривенно. Да, они хорошо снижают общелегочную, но и параллельно снижают общеперифирическое сопротивление. Но чем дольше мы будем использовать внутривенное введение Вазапростана, Простина, то очень часто развиваются побочные эффекты в виде снижения артериального давления. Может развиваться апноэ, тромбоцитопения. Поэтому этот препарат может использоваться, но в каком-то кризовом течении, в условиях реанимации.

Но у нас появился другой стабильный ингаляционный аналог Простациклина, который обладает хорошим преимуществом. Он вводится непосредственно в легкие, и поэтому у нас нет таких основных недостатков, которые присущи Эпопростенолу: отсутствует головная боль, боль в ногах, диарея и так далее. Он вводится непосредственно в легочную артерию с помощью небулайзера. Период полувыведения у этого препарата – 20-25 минут. Однако есть другие проблемы. Он должен назначаться практически каждые два часа, и кратность назначения – 6-9 ингаляций в сутки через специальное устройство – через небулайзер.

Эффекты ингаляций Илопроста, ввиду того, что он поступает непосредственно сразу в легкие, через небулайзер с помощью ингаляций, мы наблюдаем сразу: снижение давления в легочной артерии, увеличение гемодинамики и насыщение капиллярной крови кислородом.

Ингаляционный Илопрост или так называемый Вентавис. Проведены многоцентровые клинические исследования AER study, AER-2 study, STEP study, которые показали эффективность этого препарата у пациентов с идиопатической легочной гипертензией, системными заболеваниями, с легочной гипертензией, в основе которой лежат врожденные пороки сердца, хроническая тромбоэмболия.

С 2010 года этот препарат утвержден в России у пациентов с идиопатического легочной, с семейной формой, системными заболеваниями и с ТЭЛА.

Вторая группа препаратов, которые используются для лечения легочной гипертензии, – это ингибиторы фосфодиэстеразы. Механизм очень похож и связан в первую очередь с ингибированием фосфодиэстеразы циклического ГМФ, это так называемый зависимый путь, где продуцируется оксид азота. Оксид азота – это известный мощный вазодилататор, который ингибирует активацию тромбоцитов и широко используется для снижения давления в малом круге кровообращения.

Из таблетированных форм на сегодняшний день хорошо известны Силденафил (Ревацио) и Тадалафил. Исследования SUPER-1 показало, что Силденафил, в частности препарат Ревацио, очень хорошо себя зарекомендовал, он эффективный и безопасный. При его трехкратном приеме при легочной гипертензии в течение 12 недель он значимо улучшает толерантность к физической нагрузке, снижает давление в легочной артерии, снижает функциональный класс, и оказывается безопасным и хорошо переносится пациентами. Он разрешен с прошлого года в нашей стране, но только у пациентов старше 18 лет, и показан у пациентов с идиопатической легочной гипертензией, с системными заболеваниями и с резидуальной легочной гипертензией после хирургической коррекции пороков.

Третья группа препаратов – это антагонисты рецепторов эндотелина. Эндотелин на сегодняшний день является основным вазоконстриктором и считается лидирующим веществом в патогенезе развития легочной артериальной гипертензии. Существует два типа рецепторов. И в связи с этим существует Бозентан (Траклир) с действием на оба рецептора, он неселективный препарат. И Амбризентан, который высокоселективный антагонист, который действует на эндотелиновые рецепторы А.

Но тем не менее, если сравнивать эти два препарата, на сегодняшний день Бозентан с хорошей доказательной базой, он используется во всем мире с 2001 года. На сегодняшний день около 70-80 тысяч пролеченных больных. И перед вами на этом слайде очень хорошо видно динамику использования при различных заболеваниях, которые сопровождаются легочной гипертензией: это системные заболевания легочной гипертензии, при ВИЧ-инфекции, при врожденных пороках, при идиопатической легочной гипертензии. С хорошей доказательной базой.

На сегодняшний день исследование EARLY значимо показало, что использование Бозентана значимо снижает легочное сосудистое сопротивление у больных с идиопатической легочной гипертензией. Улучшаются показатели качества жизни, которые сохраняются длительное время после трехмесячного использования этого препарата, оно сохраняется как его пролонгированный эффект.

Профиль безопасности Траклира хорошо изучен и давно доказан. В данном исследовании TRAX, в котором оценено пяти тысяч пациентов, всего в 7,6% случаев наблюдалось повышение печеночным трансаминаз при приеме этого препарата. На сегодняшний день у нас это единственный препарат, который разрешен в России. И есть вот перед вами показания, при которых используется Бозентан в лечении пациентов с легочной артериальной гипертензией. Это взрослые, и я бы хотел подчеркнуть, что и дети могут лечиться с трехлетнего возраста этим препаратом. Одно из показаний, в частности идиопатическая легочная гипертензия, легочная гипертензия на фоне системной склеродермии. И очень важные показания – это легочная гипертензия вследствие врожденных пороков сердца по типу комплекса Эйзенменгера. Это единственный препарат с вот этими показаниями. У других препаратов этих показаний для применения, к сожалению, в России пока нет.

Если же мы в течение длительного времени, минимально трех месяцев, шести месяцев, не видим улучшений клинического статуса пациентов, если мы видим, что толерантность к нагрузке, в частности тест шестиминутной ходьбы, снижается и будет менее 350-ти метров; если мы увидим, что у нас показатели систолической функции по данным ЭХО снижаются; если мы обратим внимание, что минимум на 20% снижается натрийуретический пептид, это говорит о том, что мы не имеем значимого клинико-функционального эффекта от применения того или иного препарата.

Поэтому у нас будут все основания для того, чтобы переходить на так называемую комбинированную терапию, где мы можем использовать два или даже три препарата из основных тех, которые у нас на сегодняшний день есть. Это три группы, о которых я сказал. Это антагонисты эндотелиновых рецепторов, ингибиторы фосфодиэстеразы и простаноиды. В зависимости от тех препаратов, которые у нас есть, мы можем комбинировать два или три препарата.

Мы провели клиническую оценку длительного использования от трех до шести месяцев лечения, в частности Бозентаном, пациентов с идиопатической легочной гипертензией. По данным таблицы, я бы хотел обратить внимание, что в течение трех-шести месяцев терапии наблюдается увеличение насыщения сатурации кислородом. Тест шестиминутной ходьбы достоверно улучшается с 250-ти практически до 450-ти метров. Есть тенденция к снижению давления в легочной артерии, снижению общелегочного сопротивления. При этом систолический индекс, показатель сократительной функции значительно улучшается.

Показатели качества жизни – это очень важно у пациентов с идиопатической легочной гипертензией – на фоне лечения, конечно, улучшается. Это очень важно.

И в заключении я хотел бы сказать, что чем раньше мы выявляем пациентов с идиопатической легочной гипертензией, комплексная оценка показателей гемодинамики, включая катетеризацию, индивидуальный подбор медикаментозной терапии, существенно повышает качество и продолжительность жизни у этой сложной категории пациентов. Спасибо.