ИНТЕРНИСТ

Национальное Интернет Общество
специалистов по внутренним болезням

ПУБЛИКАЦИИ

Миокардит в повседневной практике врача ( 2 часть)

Ивашкин В.Т.
09 Сентября 2012

00:00

Владимир Трофимович Ивашкин, академик РАМН, доктор медицинских наук:

– Далее – инфекционные заболевания, поскольку нам необходимо было исключить инфекционный миокардит. Вы видите, что индикаторы вирусных инфекций (хламидии, уреаплазмы, трихомонады, микоплазмы, вирусы простого герпеса, бруцеллы и так далее) практически были отрицательны. То же самое в отношении цитомегаловируса. Неоднократно забиралась кровь на бактериальную культуру (посев) – и ни разу положительная культура выявлена не была. Следовательно, инфекционная природа патологии сердца также нами была отвергнута.

Эта возможность чрезмерной чувствительности к тем или иным препаратам иногда наблюдается у пациентов с теми или иными генетическими полиморфизмами регуляторных механизмов. В этом отношении мы провели генетические исследования и выявили, что наша пациентка оказалась гетерозиготной в отношении ангиотензин-превращающего фермента. Также она оказалась гетерозиготной по отношению к рецептору первого типа – ангиотензину II.

Но при том, что она гетерозиготна, по существу, не повлияло на наличие уровня ангиотензин-превращающего фермента. Он оказался в пределах нормы. Поэтому эта гетерозиготность по ангиотензин-превращающему ферменту и по рецептору ангиотензина первого типа к ангиотензину II, по существу, остается за скобками. Мы не можем в той или иной форме привязать эти данные к тем клиническим наблюдениям, которые мы имеем применительно к этой пациентке. Возможно, в перспективе мы сможем ответить на этот вопрос.

Вот электрокардиограмма 2010-го года. Мы не видим здесь электрической альтернации. Но обращает на себя внимание очень выраженное повышение электрической активности левых и правых отделов сердца. Блокада правой ножки. Но, что важно: по прошествии столь длительного времени сохраняется подъем сегмента ST в грудных отведениях V3, V4, V5. Этот подъем сегмента ST заставляет нас продолжать проводить дифференциальный диагноз у нашей пациентки, что вызывает у нее столь выраженную сердечную декомпенсацию.

На левом снимке – рентгенограмма грудной клетки 2008-го года. На правом – рентгенограмма 2010-го года. Вы видите некоторые отличия. Уменьшилось содержание жидкости в плевральных полостях. Несколько опустились границы диафрагмы. Прикорневой застой уменьшился. Тем не менее, сердце остается большим в поперечнике. Выбухает силуэт легочной артерии, правого предсердия. Следовательно, сохраняются все рентгенологические признаки застойной сердечной недостаточности. Отчетливо видны линии Керли 2. Признаки застойного интерстициального отека у нашей пациентки присутствуют.

04:19

При компьютерной томографии грудной клетки (стрелками показано) – довольно значительный выпад в плевральных полостях и большие камеры сердца. Здесь на примере левого предсердия – большое левое предсердие.

При компьютерной томографии грудной клетки – при положении пациентки на животе. Она не могла лежать на спине, поскольку ее душил кашель, не хватало воздуха. Мы видим признаки, подтверждающие наличие интерстициального отека, утолщения междолькового перибронхиваскулярного интерстиция. Данных за инфильтрацию легочной ткани нет.

На эхокардиограмме в октябре 2010-го года мы видим признаки увеличения камер сердца, желудочков, предсердий. Фракция выброса левого желудочка – 22%. Систолическое давление в легочной артерии – 65 миллиметров рт. ст. Специалисты отмечают нарастание степени дилатации левого предсердия, легочной гипертензии и давления в правом предсердии.

При ультразвуковом исследовании брюшной полости подтверждаются признаки правосердечной декомпенсации. Воротная вена незначительно расширена. А нижняя полая вена расширена до 32-х миллиметров. Печеночные вены расширены до 14-ти миллиметров. В брюшной полости свободной жидкости не определяется. Следовательно, подтверждается наличие правосердечной декомпенсации.

(Демонстрация слайда).

Для того чтобы все-таки решить вопрос с природой тех изменений в миокарде, с которыми мы встретились, была проведена серия исследований. В частности, пациентке была проведена перфузионная томосцинтиграфия. Вы видите результаты исследования верхушки и передней стенки.

Специалисты отмечают массивную зону гипоаккумуляции индикатора, указывающие на дефект перфузии в передне-перегородочно-задней локализации. Делают заключение о наличии признака крупноочагового поражения миокарда. По существу, эти изменения совпадают с теми изменениями на электрокардиограмме, которые мы видели на предшествующих электрокардиографических картинках.

07:08

Больной была проведена мультиспиральная компьютерная томографическая ангиография. Она поставила нас в сложное положение, поскольку было отмечено, что в дистальном сегменте правой коронарной артерии контрастирование отсутствует. Вновь встал вопрос о возможности перенесенной нашей пациенткой инфаркта миокарда. Это потребовало или прямого подтверждения, или отрицания этой возможности.

(Демонстрация слайда).

Здесь продолжение этого исследования. В области верхушки – подозрение на наличие тромба. Вот мы спроецировали на схеме те данные, которые получили с помощью электрокардиографии, эхокардиографии, сцинтиграфии и мультиспиральной компьютерной томографии. Выясняется, что верхушка, перегородка и латеральная стенка левого желудочка гипоперфузированы, то есть поражены.

(Демонстрация слайда).

Кардиохирург консультировал нашу пациентку и рекомендовал проведение зондирования полостей сердца и коронарографию. Пациентке была проведена коронарография. Вы видите, что отмечен левый тип кровоснабжения сердца. Передняя межжелудочковая ветвь не изменена. Обращает на себя внимание малое количество диагональных и септальных ветвей. Ствол левой коронарной артерии не изменен. Огибающая ветвь также не изменена. Нормальная картина коронарных сосудов.

(Демонстрация слайда).

Здесь правая коронарная артерия. Вы помните, что при мультиспиральной компьютерной томографии возникло подозрение об окклюзии правой коронарной артерии в дистальной ее части. При проведении коронарографии – видите, коронарная артерия – контуры ровные. По существу, она не изменена на всем своем протяжении, в том числе в дистальных отделах.

Следовательно, тромбоишемическая природа, то есть попросту инфаркт миокарда у этой пациентки нами был отвергнут. При чреспищеводной эхокардиографии обращает на себя внимание гиперэхогенность миокарда межжелудочковой перегородки, а также выраженная трабекулярность заднебоковой стенки левого желудочка, что позволяет думать о синдроме некомпактности миокарда с его инфильтрацией, то есть возможностью саркоидоза или амилоидоза. Хотя, конечно, сама по себе клиническая картина не совпадает с предположением о саркоидном гранулематозном или амилоидозном поражении миокарда.

10:17

(Демонстрация слайда).

Пациентке была сделана магнитно-резонансная томография сердца. Отмечено, что имеет место акинез передней и нижней стенок левого желудочка в верхушечном и среднем сегментах, межжелудочковой перегородке, верхушечном сегменте. Гипокинез межжелудочковой перегородки в среднем сегменте, базальных сегментов передней и нижней стенок. Отмечается повышенная трабекулярность верхушечного сегмента боковой стенки (без критериев некомпактности миокарда).

Следовательно, мы в значительной степени (с учетом клинической картины) можем не принимать во внимание амилоидоз и саркоидоз. А полученные данные совпадают с предшествующими исследованиями о массивном поражении миокарда у нашей пациентки.

Таким образом, данных за объемные поражения сердца, синдрома некомпактности миокарда не выявлено. Магнитно-резонансная картина, как отмечают специалисты, может соответствовать миокардиту с поражением левого и правого желудочка.

(Демонстрация слайда).

Возвращаемся к таблице проведения дифференциального диагноза. Итак, мы должны предположить, исходя из тех клинических данных, которые имеем. Эта таблица, конечно, не охватывает полностью всю симптоматику миокардитов. Здесь включены только те данные, которые наиболее ярко, рельефно были выявлены у нашей пациентки.

Первое – это подъем сегмента ST. При каких формах миокардитов, как правило, наблюдается подъем сегмента ST. Это или острый гиперсенситивый эозинофильный миокардит, или острый (или подострый) некротизирующий эозинофильный миокардит.

На что дальше нам следует обратить внимание. При каких формах миокардита мы можем встретиться с выраженным некрозом миокарда. Фактически при всех формах миокардита (инфекционном, аутоимуннном, гигантоклеточном) возможны очень небольшие участки некроза миокарда.

Но столь массивный некроз миокарда, который мы предполагаем у нашей пациентки, может встретиться или при остром гиперсенситивном эозинофильном миокардите, или при остром некротизирующем эозинофильном миокардите.

Но если говорить об этих двух формах, то при остром гиперсенситивном эозинофильном миокардите главной клинической картиной является нарушение ритма. Аритмия различного рода характеризует острый гиперсенситивный эозинофильный миокардит, протекающий с подъемом ST. Тогда как для острого некротизирующего миокардита (или подострого некротизирующего миокардита) характерно массивное поражение миокарда с развитием застойной сердечной недостаточности.

13:45

Теперь, если мы обратимся к темпам развития миокарда, характеризующим развитие всех этих неблагоприятных последствий, такое подострое течение характерно для идиопатического гигантоклеточного миокардита и подострого некротизирующего миокардита. При идиопатическом гигантоклеточном миокардите все-таки основной клинической формой являются тяжелые нарушения ритма. Они определяют течение и прогноз заболевания. Тогда как при подостром некротизирующем миокардите речь идет о быстром развитии, формировании застойной сердечной недостаточности.

Поэтому, исходя из таких критериев (плюс проведенный дифференциальный диагноз с привлечением многочисленных инструментальных исследований), мы все-таки остановились на возможности у нашей пациентки наличия подострого некротизирующего эозинофильного миокардита, вторичной дилатационной кардиомиопатии, легочной гипертензии. Относительной недостаточности митрального, трикуспидального клапанов. Относительно небольшие нарушения ритма и проводимости, неполная блокада правой ножки и так далее. Речь в данном случае шла, на наш взгляд, о подостром некротизирующем миокардите.

(Демонстрация слайда).

Естественно, такая неблагоприятная тенденция в падении сократительной функции заставила нас проконсультироваться, пригласить специалистов из Научно-исследовательского института трансплантологии и искусственных органов имени академика Шумакова. Мы договорились с директором Института академиком Готье. Он направил специалистов, и пациентка была переведена в Институт трансплантологии.

Там ей была проведена трансплантация сердца, и поставлен диагноз. Постмиокардитический кардиосклероз с дилатацией полостей сердца. Относительная недостаточность митрального и трикуспидального клапана и так далее. Наши представления о том, что она переносила миокардит, совпали.

К сожалению, нам не удалось получить результаты гистологического исследования, которые бы подтвердили или отвергли наше представление о характере миокардита. Но сам по себе факт совпадения нашего клинического диагноза и хирургического диагноза плюс наличие небольшой эозинофилии периферической крови и небольшого повышения иммуноглобулина Е все-таки утверждает нас в предположении о наличии подострого деструктивного некротизирующего миокардита.

17:08

Дальше, после трансплантации сердца пациентке были, естественно, рекомендованы необходимые препараты, которые здесь указаны.

Через год она вновь у нас в клинике. Мы видим, что она себя чувствует прекрасно. Она по-прежнему такая изящная – весит 55 кг, рост – 168. Частота дыхания – 17. Нормальное артериальное давление. Некоторая склонность к тахикардии, что типично, характерно.

Вот ее электрокардиограмма, собственно, кардиограмма трансплантированного сердца. Мы видим совершенно другую картину. На эхокардиограмме все хорошо, благоприятно. Размеры камер сердца соответствуют, неплохие. Они будут иметь тенденцию предсердию уменьшаться. Сократительная функция – фракция выброса почти 60%.

Наиболее часто хирурги выполняют трансплантацию при следующих патологиях:

1. Ишемическая болезни сердца.

2. Дилатационная кардиомиопатия.

3. Приобретенные пороки сердца.

4. Врожденные пороки сердца.

5. Ретрансплантации сердца.

6. Другие патологии.

Наша пациентка попадает в категорию дилатационной кардиомиопатии как результат перенесенного тяжелого некротизирующего миокардита. Это одна из наиболее частых форм показаний.

Какие конкретно показания к трансплантации, были ли они у нашей пациентки. Медикаментозно-рефрактерная конечная стадия хронической сердечной недостаточности у нашей пациентки, безусловно, уже сформировалась. Фракция изгнания левого желудочка – меньше 20%. У нашей пациентки – 15%.

Конечно-диастолическое давление в левом желудочке – более 25-ти. У нашей пациентки тоже было высокое конечное диастолическое давление. Сердечный индекс у нее был менее 2-х литров в минуту на квадратный метр. Следовательно, трансплантация сердца ей была проведена вовремя.

Каков прогноз. Наша пациентка живет уже полтора года. Прогноз неплохой. Годичная выживаемость – она вошла в эту группу (86%). Трехгодичная – 77%, пятилетняя – 69%. Мы будем надеяться, что наша пациентка постоянно будет находиться в этих удачных группах. Мы желаем ей здоровья и благополучия в ее дальнейшей жизни. Спасибо за внимание.

20:25

Оксана Драпкина: Спасибо большое, Владимир Трофимович. Уже поступают вопросы.

Вопрос: Почему этой женщине не проводили биопсию миокарда?

Владимир Ивашкин: Биопсия миокарда – это непростая процедура. Ее целесообразно проводить, когда состояние пациента или пациентки позволяет эту процедуру делать.

У нашей пациентки наблюдалась прогрессирующая сердечная декомпенсация. Поэтому тот большой объем консервативных диагностических исследований, который был проведен, убедил нас в том, что мы правы. Речь идет о миокардите, а не о каких-то других формах. Поэтому по согласованию с трансплантологами мы направили пациентку. Они ее приняли, и, видите, все прошло удачно.

Я надеюсь, что у этой пациентки хороший жизненный прогноз. Во-первых, она молодая женщина. Во-вторых, у нее нет никаких факторов риска. Видите, она изящная женщина с нормальным артериальным давлением. У нее абсолютно чистая коронарограмма (как вы посмотрели), нет никаких привходящих заболеваний. Ничто не омрачает ее будущего. Будем надеяться, что все будет благополучно.

Оксана Драпкина: Спасибо большое, Владимир Трофимович. Думаю, будут еще вопросы поступать. У нас закончилась секция «Лекции, мастер-классы, клинический разбор».