ИНТЕРНИСТ

Национальное Интернет Общество
специалистов по внутренним болезням

ПУБЛИКАЦИИ:

НОВЫЕ ПУБЛИКАЦИИ

Новости с Американской Гастроэнтерологической недели 2017. Вторая часть

Продолжаем знакомить Вас с наиболее интересными событиями DDW 2017.

21 Июня 2017

Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) – первичное заболевание печени, которое характеризуется поражением желчных протоков с прогрессией в холестаз и развитием билиарного цирроза.

Болеют ПСХ чаще мужчины 40-60 лет.

Причина развития ПСХ неизвестна. Существуют теории, предполагающие роль генетических и приобретенных факторов в развитии ПСХ. На это указывает сочетание ПСХ с другими аутоиммунными заболеваниями (НЯК и др.)

Вероятными механизмами ПСХ являются: аутоагрессия против собственных желчных протоков, что возможно при повреждениях желчных протоков и действия различных стрессовых факторов. Необходимым условиям при этом является генетическая предрасположенность самого организма.

Гистологическая картина заключается в воспалении и фиброзе внутри и внепеченочных желчных протоков с развитием холестаза. Клинические проявления в начальных стадиях ПСХ отсутствуют. Среди первых симптомах возможно появление слабости, похудания, утомляемости, зуда, желтухи и др.

При лабораторном исследовании повышается уровень печеночных ферментов.

Большой диагностической значимостью обладает холангиография, которая позволяет оценить изменения в течении ПСХ. ПСХ протекает длительно и бессимптомно, что затрудняет его раннюю диагоностику и своевременное лечение. Лечение ПСХ симптоматическое. Оно может быть медикаментозным (коррекция симптомов и осложнений ПСХ) и хирургическим (пересадка печени).

Возможными осложнениями ПСХ являются портальная гипертензия, хронические холестаз и другие специфичные осложнения, без коррекции которых возможно снижения срока продолжительности и качество жизни больного.

Исход ПСХ. Начиная с холестаза, ПСХ прогрессирует с развитием печеночной недостаточности в билиарный цирроз.