Актуальность
Группа исследователей из Финляндии и Великобритании описали 2 случая гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у пациентов с рассеянным склерозом, получающих алемтузумаб. Это воспалительный синдром, проявляющийся лихорадкой, лимфаденопатией, панцитопенией, нарушением печеночной функции, гиперферритинемией, повышением уровня растворимого рецептора ИЛ-2 и гемофагоцитозом. Данный синдром возникает на фоне злокачественных новообразований, аутоиммунных заболеваний и инфекций.
Первый случай
- Первый случай описан у молодой женщины 25 лет с тяжелым рецидивирующим-ремиттирующим рассеянным склерозом. Через год после второго курса алемтузумаба у пациентки отсутствовали какие-либо симптомы основного заболевания, однако она была госпитализирована с лихорадкой и болью в животе. После обследования был установлен диагноз бескаменного холецистита.
Состояние пациентки нормализовалось после антибиотикотерапии. Однако 2 недели спустя отмечены тромбоцитопения, коагулопатия и анемия и повышение печеночных ферментов. Пациентка умерла через месяц после госпитализации вследствие печеночной энцефалопатии и коагулопатии.
По данным аутопсии выявлены умеренный острый бескаменный холецистит, острый некроз печени и гемофагоцитоз костного мозга.
Второй случай
- Второй случай описан у 28-летнего мужчины, получившего 2 курса алемтузумаба по поводу рецидивирующего-ремиттирующего рассеянного склероза. 30 месяцев спустя первого курса терапии пациент был госпитализирован с лихорадкой, болью в левом подреберье и повышением маркеров воспаления. По данным КТ выявлено кровоизлияние в левый надпочечник. Несколько недель спустя у пациента констатировано спонтанное двустороннее кровотечение в бедро и диагностирована приобретенная гемофилия (дефицит фактора VIII). Биопсия костного мозга показала эритрофагоцитарный гистиоцитоз и повышение количества мегакариоцитов.
Пациенту назначена терапия оральным кортикостероидом в сочетании с ритуксимабом (2 дозы) на 4 месяца. На фоне лекарственной терапии отмечена нормализация показателей, однако у пациента произошел рецидив гемофилии, потребовавший повторного назначения стероидов и ритуксимаба.
Необходимо отметить, что случаи летального гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза были ранее отмечены на фоне финголимода. Поэтому при назначении высокоэффективной терапии у больных рассеянным склерозом следует быть внимательными.
Источник: Mika Saarela, Keerthi Senthil, Joanne Jones, et al. Neurology. First published March 30, 2018.