ИНТЕРНИСТ

Национальное Интернет Общество
специалистов по внутренним болезням

Джеймс Паркинсон: 66 страниц, которые изменили мир
ПУБЛИКАЦИИ

Джеймс Паркинсон: 66 страниц, которые изменили мир

31 Июля 2017

В 2017 году исполняется 200 лет с момента первого описания болезни Паркинсона. В 1817 г. английский хирург Джеймс Паркинсон обессмертил свое имя, опубликовав эссе на 66 страниц со своими наблюдениями за 6 больными с дрожательным параличом. В настоящий момент Болезнь Паркинсона занимает одно из лидирующих мест по распространенности среди нейродегенеративных заболеваний. Первичный (идиопатический) паркинсонизм - наиболее часто встречающаяся форма заболевания и на ее долю приходится около 80 % всех случаев. Первичный паркинсонизм проявляется собственно в виде болезни Паркинсона или более редкой ювенильной (юношеской) формы, имеющей генетическую основу.

Симптомы паркинсонизма были известны еще в Древнем Египте, но Джеймс Паркинсон в своем эссе впервые представил основополагающую теорию развития болезни. Точную феноменологию болезни Паркинсона, описанную им на примере 6 больных с характерными симптомами, трудно дополнить даже при сегодняшнем уровне развития медицины.

Джеймс Паркинсон родился в Лондоне в 1755 году и был долгожданным первенцем в семье аптекаря и хирурга Джона Паркинсона. Казалось, судьба юного Джеймса была предопределена заранее и он пойдет по стопам отца. В 1778 году юноша стал ассистентом Паркинсона -старшего, а спустя 6 лет получил заветный диплом врача Лондонской ассоциации хирургов. Талантливый врач интересовался не только медициной. В 1790-х годах Джеймс Паркинсон занялся политикой и опубликовал яркие памфлеты с критикой британского правительства под псевдонимом Старина Хьюберт. Ученый также всерьез увлекался геологией и палеонтологией. Ему удалось создать богатую коллекцию различных ископаемых. В 1807 году Джеймс Паркинсон стал одним из учредителей и членом Геологического общества Лондона.

И вот в 1817 году д-р Паркинсон публикует своё знаменитое «Эссе о дрожательном параличе», которое вдохновит тысячи последователей и учеников. Примечательно, что Джеймс Паркинсон черпал свои идеи не из медицинской практики, а наблюдая за характерными пациентами на улицах Лондона. Гениальность его труда не была сразу оценена, однако спустя 70 лет после кончины Джеймса Паркинсона талантливейший французский невропатолог Жан Мартен Шарко назвал болезнь в честь его имени.

Несмотря на двухсотлетний период поисков и открытий в отношение болезни Паркинсона, во всем мире до сих пор нет ни одного врача, которому удалось бы исцелить больного от этого недуга. Этиология болезни Паркинсона до конца не изучена. Считается, что основные причины развития заболевания - уменьшение числа дофаминергических нейронов чёрной субстанции и наличие в них телец Леви.

Общие принципы лечения болезни Паркинсона базируются в основном на применение симптоматических противопаркинсонических препаратов. Терапия не должна обязательно приводить к полному купированию симптомов. Основная задача - улучшение расстроенных функций и как можно более длительная и стойкая ремиссия. При недостаточной коррекции проявлений болезни последовательно добавляют препараты другой фармакологической группы. В настоящий момент к наиболее широко применяемым противопаркинсоническим средствам относятся леводопа/карбидопа, агонисты дофаминовых рецепторов, ингибиторы МАО, амантадин и холинолитики.  Несмотря на то, что ни один нейропротективный препарат не имеет надежной доказательной базы в отношение болезни Паркинсона, ингибиторы МАО-В, вероятно, обладают дополнительным защитным эффектом на нейроны головного мозга. Другими агентами, которые потенциально могут выступать в качестве возможных нейропротекторов, служат креатин моногидрат и исрадипин. Стоит отметить, что результаты нескольких клинических исследований не подтвердили нейропротективную функцию витамина Е и коэнзима Q10.

В качестве хирургического метода лечения болезни Паркинсона применяется глубокая стимуляция мозга (DBS), которая заключается в высокочастотном раздражении электродом базальных ганглиев (субталамического ядра, таламуса и нейронов внутреннего сегмента бледного шара).  Наиболее подходящие кандидаты для подобного оперативного вмешательства – пациенты не старше 75 лет, с сохранным ответом на леводопу. Также применяется и радиоаблация пораженных участков (например, паллидо- и таламотомии). Недостатком этого метода лечения служит травматичность операции и риск необратимого повреждения чувствительных тканей головного мозга.

Трансплантация дофаминергических нейронов в полосатое тело – также перспективный метод лечения болезни Паркинсона. Неплохие результаты были получены при пересадке дофаминэргических клеток, полученных из мозга абортивного плода человека, в головной мозг пациента с болезнью Паркинсона. Еще одна многообещающая технология – генная терапия. Несмотря на то, что леводопа - основной препарат при лечение болезни Паркинсона, со временем у пациента вырабатывается резистентность к подобной терапии. Снижение эффективности леводопы связано с тем, что в мозге уменьшается образование декарбоксилазы ароматических L-аминокислот (ДКАА). Именно ДКАА выступает в роли основного фермента, образующего дофамин из леводопы. Геннотерапевтические препараты доставляют ген ДКАА в нейроны и восстанавливают продукцию фермента. По-новому взглянуть на этиологию болезни Паркинсона позволяют последние данные, свидетельствующие о наличии патологических включений белка синуклеина в обонятельных луковицах, клетках каудальных отделов ствола мозга, ядрах шва и ретикулярной формации уже на начальной стадии заболевания. Учитывая эти изменения, лечение болезни Паркинсона может полностью преобразоваться при использование вируса AAV2. Его ослабленная форма доставляет в нейроны головного мозга небольшой участок генетического кода, блокирующий образование белка -синуклеина, ответственного за развитие нейродегенеративных процессов.

Таким образом, лечение Болезни Паркинсона - серьезное испытание для больного и его близких. В настоящее время становится очевидным, что первичный паркинсонизм существует задолго до начала первых клинических проявлений. В связи с этим поиск биомаркеров, показывающих болезнь на доклинической стадии – одна из приоритетных задач. Новые технологии лечения болезни Паркинсона постоянно развиваются благодаря достижениям фундаментальных нейронаук.  Сегодня, прошло 200 лет с той исторической даты, которая без сомнения ознаменовала начало изучения болезни, описанной Джеймсом Паркинсоном. Великий русский ученый И.П. Павлов однажды сказал: “Я глубоко убежден, что у человечества не скоро появится возможность раскрыть тайну головного мозга. Может быть, эта загадка и станет препятствием для человеческого счастья и благополучия?”  Вспоминая это путешествие длинною в два столетия, можно с уверенность сказать, что человечество находится на верном пути.

 

 

 

Список используемой литературы:

1.      Samii A., Nutt J. G., Ransom B. R. Parkinson’s disease // Lancet. — 2004. — Т. 363. — С. 1783—1793.

2.      Obeso J. A., Rodriguez-Oroz M. C., Goetz C. G., Marin C., Kordower J. H., Rodriguez M., Hirsch E. C., Farrer M., Schapira A. H., Halliday G. Missing pieces in the Parkinson's disease puzzle // Nat Med. — 2010. — Т. 16. — С. 653—661.

3.      Hauser RA, Grosset DG. [(123) I]FP-CIT (DaTscan) SPECT Brain Imaging in Patients with Suspected Parkinsonian Syndromes. J Neuroimaging. 2011 Mar 16.

4.      Muangpaisan W, Mathews A, Hori H, Seidel D. A systematic review of the worldwide prevalence and incidence of Parkinson's disease. J Med Assoc Thai. 2011 Jun. 94(6):749-55.

5.      Khoo TK, Yarnall AJ, Duncan GW, Coleman S, O'Brien JT, Brooks DJ, et al. The spectrum of nonmotor symptoms in early Parkinson disease. Neurology. 2013 Jan 15. 80(3):276-81.