На настоящий момент не проведено исследований по сравнению продолжительности жизни и причин смерти у пациентов с синуклеинопатиями (нейродегенеративные заболевания, обусловленные накоплением и агрегацией белка альфа-синуклеина, с формированием специфических внутриклеточных включений) с лицами из общей популяции.
Целью исследования было сравнить частоту и причину смерти среди пациентов с синуклеинопатиями и паркинсонизмом и лицами того же возраста и пола.
Методы
Выполнено популяционное исследование с использованием данных из Rochester Epidemiology Project (Миннесота) о пациентах, у которых был диагностирован паркинсонизм с 1991 по 2010 год.
Каждая история болезни оценивалась специалистом неврологом для подтверждения паркинсонизма и определения типа синуклеинопатии.
Каждый пациент с подтвержденные диагнозом был сопоставлен по возрасту и полу с лицами из общей популяции.
Основными конечными точками исследования были выбраны: смертность для каждого типа синуклеинопатии, время между установлением диагноза и смертью и причина смерти.
Результаты
Из 461 пациента с синуклеинопатией, 279 (60.5%) были мужчинами. Контрольную группу составили 452 индивидуума (60.2% мужчины).
- Из 461 пациента, включенного в анализ, у 309 (67%) имела место болезнь Паркинсона, у 81 пациента (17.6%) была выявлена деменция с тельцами Леви, у 55 (11,9%) - деменция на фоне болезни Паркинсона и у 16 (3,5%) - мультисистемная атрофия с паркинсонизмом.
- За период наблюдения 68.6% (n = 316) пациентов с синуклеинопатией умерли, по сравнению с 48.7% (n = 220) из контрольной группы.
- Пациенты с любым типом синуклеинопатии умирали в среднем на 2 года раньше, чем лица из контрольной группы.
- Самый высокий риск смерти наблюдался у пациентов с мультисистемной атрофией с паркинсонизмом (коэффициент рисков, 10.51; 95% CI, 2.92-37.82), по сравнению с референсной группой, за ними следовали больные деменцией с тельцами Леви (коэффициент рисков, 3.94; 95% CI, 2.61-5.94), Коэффициент рисков для смерти у больных с деменцией на фоне болезни Паркинсона составил 3.86; 95% CI, 2.36-6.30), у лиц с болезнью Паркинсона, 1.75; 95% CI, 1.39-2.21).
- Нейродегенеративные заболевания являлись самой частой причиной смерти у пациентов основной группы, в референсной группе наиболее частой причиной летальных исходов были сердечно-сосудистые заболевания.
Заключение
У пациентов с мультисистемной атрофией с паркинсонизмом, деменцией с тельцами Леви и деменцией на фоне болезни Паркинсона отмечено повышение смертности, в сравнении с лицами из общей популяции. Смертность у пациентов с болезнью Паркинсона умеренно возрастала.
Источник: Rodolfo Savica, Brandon R. Grossardt, James H. Bower, et al. JAMA Neurol. May 15, 2017.