Общественная Система
усовершенствования врачей
ПУБЛИКАЦИИ:
НОВЫЕ ПУБЛИКАЦИИ
Функциональные неврологические нарушения, заболеваемость и распространенность
Вклад сердечно-сосудистых и метаболических факторов в развитие нейродегенеративных заболеваний
Риски для ментального здоровья после выполнения кесарева сечения под общей анестезией
Можно ли считать центральное ожирение фактором риска колоректального рака?
Зависит ли риск переломов от активности воспалительного заболевания кишечника?
Целью систематического обзора и мета-анализа было оценить распространенность и клинические проявления целиакии у родственников первой линии пациентов с целиакией.
АЛЛЕРГОЛОГИЯ
ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ (ТЕРАПИЯ)
ГЕПАТОЛОГИЯ
ЖЕНСКОЕ ЗДОРОВЬЕ
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА
ПЕДИАТРИЯ
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ, ПРОФИЛАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
ГЕРИАТРИЯ
ХИРУРГИЯ
РЕНТГЕНОЛОГИЯ, РАДИОЛОГИЯ
Первичный склерозирующий холангит
Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) – первичное заболевание печени, которое характеризуется поражением желчных протоков с прогрессией в холестаз и развитием билиарного цирроза.
Болеют ПСХ чаще мужчины 40-60 лет.
Причина развития ПСХ неизвестна. Существуют теории, предполагающие роль генетических и приобретенных факторов в развитии ПСХ. На это указывает сочетание ПСХ с другими аутоиммунными заболеваниями (НЯК и др.)
Вероятными механизмами ПСХ являются: аутоагрессия против собственных желчных протоков, что возможно при повреждениях желчных протоков и действия различных стрессовых факторов. Необходимым условиям при этом является генетическая предрасположенность самого организма.
Гистологическая картина заключается в воспалении и фиброзе внутри и внепеченочных желчных протоков с развитием холестаза. Клинические проявления в начальных стадиях ПСХ отсутствуют. Среди первых симптомах возможно появление слабости, похудания, утомляемости, зуда, желтухи и др.
При лабораторном исследовании повышается уровень печеночных ферментов.
Большой диагностической значимостью обладает холангиография, которая позволяет оценить изменения в течении ПСХ. ПСХ протекает длительно и бессимптомно, что затрудняет его раннюю диагоностику и своевременное лечение. Лечение ПСХ симптоматическое. Оно может быть медикаментозным (коррекция симптомов и осложнений ПСХ) и хирургическим (пересадка печени).
Возможными осложнениями ПСХ являются портальная гипертензия, хронические холестаз и другие специфичные осложнения, без коррекции которых возможно снижения срока продолжительности и качество жизни больного.
Исход ПСХ. Начиная с холестаза, ПСХ прогрессирует с развитием печеночной недостаточности в билиарный цирроз.