Общественная Система
усовершенствования врачей
ПУБЛИКАЦИИ:
НОВЫЕ ПУБЛИКАЦИИ
Связь между активностью атопического дерматита и риском сердечно-сосудистых заболеваний у детей и подростков
Сравнение преднизолона и гидрокортизона при надпочечниковой недостаточности
Общая генетическая основа расстройства аутистического спектра и шизофрении
Сравнение безопасности препаратов для лечения алкогольной зависимости при циррозе печени алкогольной этиологии
Риск развития аритмии на фоне снотворного препарата золпидем
Несмотря на наличие в рекомендациях четких целевых значений холестерина липопротеинов низкой плотности (ХС-ЛПНП) для пациентов с атеросклеротическими сердечно-сосудистыми заболеваниями (АССЗ), исследований, посвященных изучению этого вопроса, не так много.
В связи с чем целью данной работы было сравнение риска неблагоприятных исходов при разных целевых значениях ХС-ЛПНП у пациентов с АССЗ.
АЛЛЕРГОЛОГИЯ
АНЕСТЕЗИОЛОГИЯ И РЕАНИМАТОЛОГИЯ
ГЕНЕТИКА
ГЕПАТОЛОГИЯ
ДЕРМАТОЛОГИЯ
КАРДИОЛОГИЯ
ОРГАНИЗАЦИЯ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
ОТОЛАРИНГОЛОГИЯ
РЕВМАТОЛОГИЯ
ТРАВМАТОЛОГИЯ
УРОЛОГИЯ / НЕФРОЛОГИЯ
ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
РЕНТГЕНОЛОГИЯ, РАДИОЛОГИЯ
Серповидно-Клеточная Анемия
Серповидно-клеточная анемия – аутосомно-рецессивно наследуемое заболевание, характеризующееся образованием дефектного гемоглобина.
Встречается довольно часто у лиц центральной Африки, некоторых народов Индии, в Иране, Ираке, Турции, Грузии.
Гемолитическая анемия развивается только при гомозиготном состоянии, гетерозиготы чаще являются носителями. Дефект локализуется в гене, кодирующем синтез β-цепи глобина, в результате чего в 6-ой позиции этого белка глутаминовая кислота заменяется валином. Такой дефектный гемоглобин имеет сниженную растворимость в восстановленном состоянии, что и ведет к образованию серповидных эритроцитов. Циркуляция серповидных эритроцитов в микроциркуляторном русле затруднена, и они усиленно разрушаются в селезенке. А бурное образование серповидных эритроцитов сопровождается окклюзиями сосудистого русла и развитием инфарктов селезенки, головного мозга, почек, легких и др.
Клиническая картина является отражением патогенетических путей развития болезни: признаки гемолитической анемии (слабость, характерная желтуха, холелитиаз), симптомы окклюзии микрососудов, симптомы печеночного/лиенального секвестрационного криза (лихорадка, спленомегалия, боли в животе и др.). Окончательный диагноз устанавливается после электрофореза гемоглобина. Терапия проводится патогенетическая и симптоматическая и включает в себя: массивную регидратацию при гипостенурии, ингаляции О2, антибиотикотерапию при необходимости, аналгетики, гемотрансфузии при Hb < 50г/л, применение гидроксимочевины (способствует выработке фетального гемоглобина, не содержащего дефектной β-цепи).