Общественная Система
усовершенствования врачей
ПУБЛИКАЦИИ:
НОВЫЕ ПУБЛИКАЦИИ
Связь между активностью атопического дерматита и риском сердечно-сосудистых заболеваний у детей и подростков
Сравнение преднизолона и гидрокортизона при надпочечниковой недостаточности
Общая генетическая основа расстройства аутистического спектра и шизофрении
Сравнение безопасности препаратов для лечения алкогольной зависимости при циррозе печени алкогольной этиологии
Риск развития аритмии на фоне снотворного препарата золпидем
Несмотря на наличие в рекомендациях четких целевых значений холестерина липопротеинов низкой плотности (ХС-ЛПНП) для пациентов с атеросклеротическими сердечно-сосудистыми заболеваниями (АССЗ), исследований, посвященных изучению этого вопроса, не так много.
В связи с чем целью данной работы было сравнение риска неблагоприятных исходов при разных целевых значениях ХС-ЛПНП у пациентов с АССЗ.
АЛЛЕРГОЛОГИЯ
АНЕСТЕЗИОЛОГИЯ И РЕАНИМАТОЛОГИЯ
ГЕНЕТИКА
ГЕПАТОЛОГИЯ
ДЕРМАТОЛОГИЯ
КАРДИОЛОГИЯ
ОРГАНИЗАЦИЯ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
ОТОЛАРИНГОЛОГИЯ
РЕВМАТОЛОГИЯ
ТРАВМАТОЛОГИЯ
УРОЛОГИЯ / НЕФРОЛОГИЯ
ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
РЕНТГЕНОЛОГИЯ, РАДИОЛОГИЯ
Семейная гиперхолестеринемия
Семейная гиперхолестеринемия (СГ) – генетическое заболевание, характеризующееся снижением скорости выведения липопротеинов низкой плотности (ЛПНП) из кровотока в следствие мутаций в гене специфического рецептора ЛПНП. Для больных СГ свойственно раннее (в молодом возрасте) возникновение сердечно-сосудистых заболеваний.
СГ является одним из наиболее распространенных заболеваний человека, частота ее гетерозиготной формы составляет 1:500. Спектр мутаций гена рецептора ЛПНП характерен для различных этнических групп.
Разделяют две формы гиперхолестеринемии: гомозиготная, при которой дефектный ген наследуется от обоих родителей, и гетерозиготная, при которой дефектный ген, наследуется только от одного родителя.
Характерными клиническими признаками СГ являются ксантомы, ксантелазмы вокруг глаз. Липоидные круги роговицы встречаются у 25-30%. Основным диагностическим критерием является определение содержания определенных классов липидов в крови в комплексе с оценкой клинических признаков и семейным анамнезом.
В стандартных ситуациях лечение СГ производится препаратами группы статинов, ингибирующих 3-гидрокси-3-метилглуталил коэнзим-А редуктазу – фермент, участвующий в синтезе холестерина. Гомозиготная гиперхолестеринемия трудно поддается лечению. Наиболее эффективным методом терапии при этом является плазмаферез с адсорбцией ЛПНП в сочетании с высокими дозами статинов.