Общественная Система
усовершенствования врачей
ПУБЛИКАЦИИ:
НОВЫЕ ПУБЛИКАЦИИ
Какой препарат выбрать у пациентов с сердечной недостаточностью: дапаглифлозин и эмпаглифлозин?
Бессонница, обструктивное апноэ во сне и риск развития артериальной гипертонии
Оправдана ли онкологическая настороженность на фоне агонистов рецептора ГЛП-1?
Целью исследования было оценить эффективность стандартной тройной терапии (омепразол 20 мг 2 раза в день, амоксициллин 1 г 2 раза в день и кларитромицин 500 мг 2 раза в день) на протяжении 14 дней и оптимизированной квадротерапии (эзомепразол 40 мг 3 раза в день, амоксициллин 1 г 3 раза в день, метронидазол 400 мг 3 раза в день и висмута субсалицилат 369 мг 3 раза в день) на протяжении 14 дней.
АЛЛЕРГОЛОГИЯ
АНЕСТЕЗИОЛОГИЯ И РЕАНИМАТОЛОГИЯ
ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ
ГЕМАТОЛОГИЯ
ГЕПАТОЛОГИЯ
ДЕРМАТОЛОГИЯ
КАРДИОЛОГИЯ
ОТОЛАРИНГОЛОГИЯ
ОФТАЛЬМОЛОГИЯ
ПЕДИАТРИЯ
РЕВМАТОЛОГИЯ
ТРАВМАТОЛОГИЯ
УРОЛОГИЯ / НЕФРОЛОГИЯ
ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
РЕНТГЕНОЛОГИЯ, РАДИОЛОГИЯ
Серповидно-Клеточная Анемия
Серповидно-клеточная анемия – аутосомно-рецессивно наследуемое заболевание, характеризующееся образованием дефектного гемоглобина.
Встречается довольно часто у лиц центральной Африки, некоторых народов Индии, в Иране, Ираке, Турции, Грузии.
Гемолитическая анемия развивается только при гомозиготном состоянии, гетерозиготы чаще являются носителями. Дефект локализуется в гене, кодирующем синтез β-цепи глобина, в результате чего в 6-ой позиции этого белка глутаминовая кислота заменяется валином. Такой дефектный гемоглобин имеет сниженную растворимость в восстановленном состоянии, что и ведет к образованию серповидных эритроцитов. Циркуляция серповидных эритроцитов в микроциркуляторном русле затруднена, и они усиленно разрушаются в селезенке. А бурное образование серповидных эритроцитов сопровождается окклюзиями сосудистого русла и развитием инфарктов селезенки, головного мозга, почек, легких и др.
Клиническая картина является отражением патогенетических путей развития болезни: признаки гемолитической анемии (слабость, характерная желтуха, холелитиаз), симптомы окклюзии микрососудов, симптомы печеночного/лиенального секвестрационного криза (лихорадка, спленомегалия, боли в животе и др.). Окончательный диагноз устанавливается после электрофореза гемоглобина. Терапия проводится патогенетическая и симптоматическая и включает в себя: массивную регидратацию при гипостенурии, ингаляции О2, антибиотикотерапию при необходимости, аналгетики, гемотрансфузии при Hb < 50г/л, применение гидроксимочевины (способствует выработке фетального гемоглобина, не содержащего дефектной β-цепи).