ИНТЕРНИСТ

Национальное общество усовершенствования
врачей им. С.П. Боткина

  • Интернист
  • Трансляции
  • Болезнь Гоше: современные аспекты диагностики и лечения
  • Болезнь Гоше: современные аспекты диагностики и лечения
ПРОГРАММА

Болезнь Гоше: современные аспекты диагностики и лечения

Болезнь Гоше: современные аспекты диагностики и лечения
Болезнь Гоше – наиболее частая форма наследственных ферментопатий, объединенных в группу лизосомных болезней накопления. В основе заболевания лежит наследственный дефицит активности – глюкоцереброзидазы-лизосомного фермента, участвующего в деградации продуктов клеточного метаболизма. Выделяют три типа данной патологии. Наиболее типичными клиническими симптомами являются поражение центральной нервной системы, костные нарушения, гепатоспленомегалия, гематологические изменения. Клинические симптомы обусловлены преимущественным накоплением патологического материала в том или ином органе. Нарушение ферментных систем приводит к накоплению соответствующих специфических метаболитов в макрофагальных элементах с последующей инфильтрацией органов и тканей.

ПРОГРАММА:

12.30 - 13.30 (мск)
Болезнь Гоше: прошлое, настоящее и будущее
Лукина Елена Алексеевна, профессор, доктор медицинских наук, врач-гематолог высшей категории, заведующий отделением орфанных заболеваний ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» МЗ РФ, Москва.

13.00 - 13.20  (мск)
Поражение костно-суставной системы при болезни Гоше: обратимые и необратимые изменения
Лукина Кира Анатольевна, кандидат медицинских наук, врач-гематолог, заведующий отделом организации и оказания медицинской помощи с применением телемедицинских технологий по профилю «гематология» ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» МЗ РФ, Москва.

13.20 - 13.40  (мск)
Заместительная ферментная терапия при болезни Гоше: история и современность
Пономарев Родион Викторович, аспирант, врач-гематолог отделения орфанных заболеваний ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» МЗ РФ, Москва.

13.40 - 14.00  (мск)
Специальный вопрос: беременность при болезни Гоше
Сысоева Елена Павловна, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник, ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» МЗ РФ, Москва.

График трансляции:
20 ноября 2020 г. 12:30 - 14:00 (мск)

Добавить в календарь

В ТРАНСЛЯЦИИ ПРИНИМАЮТ УЧАСТИЕ