Плевропаренхиматозный фиброэластоз

Передача из цикла «Пульмонология. Клинические случаи»

Согласно классификации Американского торакального общества и Европейского респираторного общества идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз (ИПФ) представляет собой форму идиопатической интерстициальной пневмонии (ИИП). Доля идиопатического плевропаренхиматозного фиброэластоза составляет 20-30% в структуре всех идиопатических интерстициальных пневмоний, а заболеваемость – от 7 до 17 случаев на 100 000 населения. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. ИПФ развивается в основном у людей среднего и пожилого возраста: возраст 65% пациентов на момент постановки диагноза составляет 60 лет и более. ИПФ характеризуется прогрессирующим течением с развитием дыхательной недостаточности и среди всех идиопатичесих интерстициальных пневмоний обладает самым неблагоприятным прогнозом: средняя выживаемость составляет от 2 до 5 лет. Высокая смертность пациентов с ИПФ объясняется особенностями патогенеза заболевания – преобладанием фиброза при незначительной выраженности воспалительных изменений. Основным механизмом, приводящим к развитию прогрессирующего легочного фиброза, является персистирующее повреждение альвеолярного эпителия с последующим нарушением процессов его регенерации, избыточным отложением компонентов внеклеточного матрикса, активацией фибробластов и миофибробластов. Причина заболевания неизвестна, но клинические данные указывают на связь с рецидивирующей легочной инфекцией, обсуждается роль генетических и аутоиммунных механизмов.

В программе:

1. Плевропаренхиматозный фиброэластоз. Разбор клинического случая
Чикина С.Ю., кандидат медицинских наук, кафедра пульмонологии Сеченовского Университета
Авдеев С.Н., профессор, заведующий кафедрой пульмонологии Сеченовского Университета

2. Новости школы ИЗЛ (Германия)
Трушенко Н.В.



График трансляции:
11.12.2019 г. 15:30 – 17:00 (мск)