ИНТЕРНИСТ

Национальное общество усовершенствования
врачей им. С.П. Боткина

Глоссарий ИНТЕРНИСТА

аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный гепатит – это хроническое заболевание печени, которое сопровождается иммунными нарушениями, гипергаммаглобулинэмией, появлением сывороточных аутоантител и выраженным воспалением в портальной и перипортальной зонах с вовлечением в процесс клеток паренхимы. Этиология аутоиммунного гепатита неизвестна.

В зависимости от класса антител выделяют аутоиммунный гепатит 1-го (85% больных) и 2-го типа (15% больных).

В основе патогенеза лежит выработка антител к собственным аутоантигенам печени, что приводит к гибели гепатоцитов.

Лечение аутоиммунного гепатита направлено на подавление аутоиммуноагрессии, что достигается глюкокортикостероидами. Этиотропного лечения нет.

билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз – заболевание печени, носящее аутоиммунный характер. Начинается первичный билиарный цирроз с бессимптомного деструктивного негнойного холангита, который принимает хронический характер течения, приводит к развитию длительного холестаза и как результат к циррозу.

Распространенность заболевание варьируется от 20 до 150 случаев на 1 млн. населения. В структуре смертности от циррозов составляет 2%.

Клинически ПБЦ проявляется кожным зудом, мальабсорбцией, остеопорозом и желтухой. Лечение: симптоматическое, направленное на устранения клинических проявлений и патогенетическое, единый подход к которому отсутствует.

Рекомендовано использование Урсодезоксихолевую кислоту, эффективность которой доказана.

Вирусный гепатит В

Вирусный гепатит B (ВГB) – повсеместно встречающееся заболевание, вызываемое ДНК-содержащим вирусом гепатита В, и передающееся парентеральным путем.

Патогенез и клинические проявления ВГВ являются следствием взаимодействия вируса и иммунной системы человека, что приводит к повреждению печени и потенциальному риску развития цирроза и гепатоцеллюлярной карциномы.

Заболевание может манифестировать как острыми симптомами (обычно с продромальным периодом): слабостью, желтухой, анорексией, тошнотой, рвотой, головной болью, повышением температуры тела, болью в правом подреберье и нарушением вкуса и обоняния, так и протекать в бессимптомной форме. Особенно неблагоприятным считается фульминантный гепатит В, жизнеугрожающими проявлениями которого могут быть: печеночная энцефалопатия, сомноленция, кома, асцит, гастроинтестинальные кровотечения и коагулопатии. Хронический ВГВ может протекать как бессимптомно, так и с преобладанием в клинической картине признаков аналогичных острому гепатиту (хронический активный гепатит).

Лечение ВГВ, первичная цель которого заключается в профилактике прогрессирования заболевания, основано на применении интерферона (в первую очередь, пегилированного интерферона альфа) и аналогов нуклеозидов. Хирургическое лечение - трансплантация печени – выполняется больным с фульминантной формой ВГВ и терминальной стадией хронического гепатита В.

Вторичный билиарный цирроз

Вторичный билиарный цирроз развивается в результате длительной обструкции внепеченочных желчевыводящих путей. Причинами обструкции бывают желчные камни или послеоперационные стриктуры. Среди других причин – перихолангит, первичный склерозирующий холангит.

Клинические симптомы сходны с таковыми у первичного билиарного цирроза – желтуха и зуд. Кроме того, нередко появляются лихорадка и боль в правом подреберье, связанные с рецидивирующим холангитом или желчной коликой. Признаки портальной гипертензии появляются только на поздних стадиях.

Почти у всех больных обнаруживают повышение активности ЩФ и 5’-нуклеотидазы, а также уровня прямого билирубина. Умеренно повышена активность аминотрансфераз. Для вторичного билиарного цирроза печени, как и для первичного, характерны изменения липидного спектра.

Основным методом лечения и профилактики вторичного билиарного цирроза печени являются эндоскопическое или хирургическое устранение обструкции желчных путей. Это улучшает состояние больных и повышает выживаемость даже при сформировавшемся циррозе.

Лекарственные поражения печени

Лекарственные поражения печени (ЛПП) - Комплекс клинических форм поражения печени, которые вызываются приемом различных групп лекарственных средств. ЛПП чаще возникает у взрослой части населения и женщин.

Одним из условий развития ЛПП является исходное состояние печени. Вероятность развития ЛПП выше у тех людей, которые в анамнезе имеют заболевания печени у себя и у своих родственников. ЛПП возникает в 10% случаях из всех возможных побочных эффектов при приема лекарственных средств.

Характерные клинические проявления ЛПП отсутствуют. Это может быть как бессимптомное течение, так и развитие острой печеночной недостаточности. Варианты течения ЛПП во многом зависит от группы препаратов, которые воздействуют на печень. Существую следующие клинические формы течения ЛПП – стеатогепатит, острый и хронический гепатит, фиброз, различные аллергические реакции, холестаз и холангит. В некоторых случаях возможно развитие опухоли печени.

Не смотря на все многообразие клинических форм, диагностика ЛПП затруднена. При постановке диагноза ЛПП необходим подробный сбор анамнеза, оценка лабораторных показателей(ГГТ, АЛТ, ЩФ, холинэстераза) до начала приема лекарственных, во время и после их отмены, исключить возможность других причин поражения печени и качественная оценка биопсии печени.

Лечение включает в себя отмену приема лекарственного препарата вызвавшего ЛПП, применение ГКС, препараты УДХК и препараты с антиоксидантным и мембранопротекторным действием.

Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз – аутоиммунное медленно прогрессирующее заболевание печени, встречающееся преимущественно у женщин в возрасте (40-50 лет).

Причина заболевания до конца не выяснена. Играют роль иммунологические нарушения, так как билиарному циррозу сопутствуют другие аутоиммунные заболевания: болезнь Шегрена, хронический лимфоцитарный тиреоидит и почечный канальцевый ацидоз.

Случайное обнаружение повышенного уровня щелочной фосфатазы – наиболее частое проявление ранней стадии первичного билиарного цирроза. Однако в последующем болезнь имеет прогрессирующий характер и проявляется в виде кожного зуда, желтухи. В развернутой стадии состояние больного ухудшается, проявляется выраженная желтушность, ксантомы на веках, локтях, “сосудистые звездочки”, “печеночные ладони”, гепато- и спленомегалия. При исследовании сыворотки крови обнаруживаются повышенные уровни ЩФ, АЛТ, АСТ, повышенный титр митохондриальных антител.

Продолжительность жизни больных первичным билиарным циррозом печени с момента появления желтухи составляет в среднем 2 года. С учетом бессимптомного периода болезни у некоторой части больных продолжительность жизни достигает 10 лет и более.

В лечении первичного билиарного цирроза наиболее широкое применение нашли препараты урсодезоксихолевой кислоты, применение которых замедляют прогрессирование заболевания, увеличивают выживаемость и уменьшают необходимость пересадки печени.

Печеночная энцефалопатия (ПЭ)

Печеночная энцефалопатия (ПЭ) – синдром, объединяющий комплекс обратимых психических и неврологических нарушений, возникающих в результате острой и хронической печеночной недостаточности.

Патогенез ПЭ связан с воздействием на ЦНС токсических метаболитов, содержание которых у пациентов ПЭ значительно повышено. В качестве токсических метаболитов рассматривают эндогенные нейротоксины, ингибиторные нейротрансмиттеры, способные проникать через гемато-энцефалический барьер. Среди них наибольшее значение отводят аммиаку.

Клиническая картина ПЭ складывается из изменений психики и двигательных расстройств. Выраженность ПЭ варьирует от латентной и легкой степени (0-1 ст.) до комы (IV ст.) Клинически это проявляется изменениями сознания, поведения, интеллекта, а также нейромышечными изменениями. Изменения сознания заключаются в неспособности ориентироваться в окружающей среде, снижении памяти, деменции. Двигательные нарушения представлены экстрапирамидными симптомами.

Лечение ПЭ направлено на устранение факторов, участвующих в развитии энцефалопатии, снижении образования, улучшении обезвреживания нейротоксинов, в особенности аммиака. К основным положениям адекватной терапии ПЭ относят:

  • Диетические мероприятия;
  • Устранение факторов инициации ПЭ;
  • Снижение образования, абсорбции нейротоксических метаболитов, улучшение их обезвреживания;
  • Воздействие на активность ингибиторных нейротрансмиттеров в ЦНС или на их соотношение.
Синдром Жильбера

Синдром Жильбера – генетически обусловленное заболевание, которое проявляется постоянными или периодическими подъемами уровня непрямого (неконъюгированного) билирубина в крови, желтухой.

Повышение уровня билирубина связано с дефицитом фермента глюкуронилтрансферазы, принимающим участие в его обмене. В условиях недостатка фермента непрямой билирубин не может быть связан в печени, что приводит к его повышению и развитию желтухи.

Впервые синдром был описан в 1901 году французскими учеными Gilbert Augustin и Pierre Lereboullet. Повышенный уровень билирубина при синдроме Жильбера наблюдается с самого раннего возраста, однако у всех новорожденных повышенный уровень билирубина, поэтому заболевание выявляется в более позднем возрасте.

Клинические симптомы синдрома Жильбера непостоянны и могут проявляться или усиливаться во время физической нагрузки, стресса, приема алкоголя, а также после перенесенных вирусных заболеваний (грипп, гепатит и др.) Характерными признаками являются тяжесть в правом подреберье, слабость, иктеричность и субиктеричность склер, реже желтушность кожи. Желтуха не сопровождается зудом кожи.

Синдром Жильбера не нуждается в лечении, поскольку не является заболеванием, а представляет собой индивидуальную генетически обусловленную особенность организма. Основное значение имеет соблюдение режима труда, питания, отдыха, а также ограничение приема в пищу алкоголя и жирной пищи.

Цирроз печени

Цирроз печени (ЦП) является конечной стадией повреждения печени, характеризующейся диффузным процессом с развитием фиброза и нарушением регенерации печеночных долек.

Существую разные классификации цирроза печени. Среди них:

  • морфологическая классификация: мелкоузловой ЦП – узлы регенераты < 3 мм; крупноузловой ЦП – узлы регенераты > 3 мм; смешанный ЦП;
  • патоморфологические типы ЦП: портальный, постнекротический, билиарный, смешанный;
  • по индексу гистологической активности по Кноделю – выделяют 4 степени активности ( от минимальной, низкой активности до умеренной и высокой) в зависимости от наличия некрозов (локальные, ступенчатые, мостовидные, фокальные), инфильтрации (портальная, около центральной вены), холестаза;
  • этиологическая классификация: хрноический вирусный гепатит (гепатит В, С, G, B+D), алкогольный гепатит, аутоимунный гепатит, болезнь Бада-Киари, первичный и вторичный билиарный ц.п., токсические поражения печени (амиодорон, парацетамол и т.д.), наследственные метаболические заболевания (глюкогенозы, дефицит α1-антитрипсина, болезнь Вильсона Коновалова, муковисцедоз, гемохроматоз), криптогенный ЦП;
  • по осложнениям: компенсированный, декомпенсированный (печеночно-клеточная недостаточность, портальная гипертензия и асцит, желтуха, печеночная энцефалопатия).
  • классификация Чайльд-Пью – служит для клинико-лаборатоной оценки тяжести цирроза печени и определения прогноза заболевания. По этой классификация всех больных можно разделить на три группы ( Child A, Child B, Child C). Такое разделение производится на основе выявления пяти параметров: уровень билирубина крови, уровень альбумина, уровень протромбинового индекса, выраженность энцефалопатии, наличие асцитического синдрома.

Клиническая картина заболевания может проявляться следующими синдромами: астения, диспепсия, гепатоспленомегалия, гиперспленизм, портальная гипертензия и асцит, признаки печеночно-клеточной недостаточности (эндокринные сдвиги, геморрагический синдром, желтуха, кожные проявления, печеночная энцефалопатия), холестаз, лихорадка.

Основные принципы лечения заключаются в:

  • этиологической терапии – в зависимости от причины ЦП: противовирусная терапия (пегелированные интерфероны) показана только в группе Child A при вирусных гепатитах; глюкокортикостероиды при аутоимунном гепатите и др.;
  • патогенетической терапии: урсодезоксихолевая кислота, глицирризиновая кислота + фосфолипиды, липоевая кислота;
  • симптоматическом лечении геморрагического синдрома, портальной гипертензии, печеночной энцефалопатии и т.д.

ИНТЕРНЕТ СЕССИЯ

Интернет Сессия — это уникальные интерактивные лекции ведущих специалистов России по внутренним болезням: нашими лекторами уже стали более 100 специалистов. Услуги, предоставляемые автономной некоммерческой организацией «Национальное Интернет Общество специалистов по внутренним болезням», успешно прошли сертификацию в области дистанционного медицинского образования, итоги которой свидетельствуют о высоком качестве дистанционного обучения согласно принятым стандартам gCMEp.