ИНТЕРНИСТ

Национальное общество усовершенствования
врачей им. С.П. Боткина

Глоссарий ИНТЕРНИСТА

алкогольная кардиомиопатия

Алкогольная кардиомиопатия (АКМП) является основной формой так называемых «вторичных» кардиомиопатий, или специфических заболеваний миокарда, которая характеризуется развитием дилатации полостей сердца с развитием хронической сердечной недостаточности на фоне длительного (не менее чем в течение 10 лет) систематического потребления алкоголя. Механизм кардиодепрессивного эффекта алкоголя не выяснен; не исключено, что основную роль играет его метаболит ацетальдегид.

При АКМП, как и при дилатационнй кардиомиопатии (ДКМП), не выявляются специфические гистологические маркеры заболевания. Поэтому вопрос о дифференциальной диагностике АКМП с ДКМП практически сводится только к подтверждению диагноза хронического алкоголизма. Показано, что прогноз при АКМП более благоприятен, чем при ДКМП. Полный отказ от приема алкоголя на ранних стадиях заболевания может привести к предупреждению его прогрессирования и даже к полному излечению.

аневризмы аорты

Аневризма представляет собой аномальное локализованное расширение артерии. В аорте различают аневризмы и диффузную эктазию, которая представляет собой генерализованное, но не менее выраженное увеличение диаметра аорты. Термин «аневризма» используется в том случае, когда диаметр участка аорты увеличен на 50% и более или если диаметр какого-то участка брюшной аорты увеличен до 3,5-4 см и более.

Истинная аневризма представляет собой расширение всех трех слоев аорты с образованием большого выпячивания сосудистой стенки. Истинная аневризма может быть либо веретенообразоной, либо мешковидной. В отличие от истинной, ложная аневризма (псевдоаневризма) имеет разрыв сосудистой стенки. Псевдоаневризма развивается в том случае, когда кровь вытекает из просвета сосуда через отверстие в слое интимы или медии и просто оказывается окруженной слоем адвентиции или периваскулярным тромбом. Псевдоаневризмы крайне нестабильны и склонны к разрыву.

Этиология истинных аневризм аорты многофакторна и варьирует в зависимости от локализации поражения. Около 90% случаев аневризмы брюшной аорты связано с атеросклерозом. Аневризмы восходящей грудной аорты обычно не связаны с атеросклерозом. Важную роль в данном случае играют, скорее, дегенеративные изменения в медии (кистозная дегенерация медии или кистозный некроз медии). Дегенарация медии может быть обусловлена заболеваниями соединительной ткани (например, синдромом Морфана, синдромом Элерса-Данлоса) или развиться в ответ на артериальную гипертензию. К более редким причинам, приводящим к формированию аневризм, относят ряд инфекционных заболеваний (сифилис, бактериальный эндокардит), системные васкулиты (аортоартериит Такаясу, гигантоклеточный артериит).

Аневризма аорты часто развивается бессимптомно, но иногда больные жалуются на пульсирующее образование, особенно если затронута брюшная аорта. Чаще же, когда появляются симптомы заболевания, они обусловлены тем, что увеличивающаяся аневризма давит на прилегающие органы (эрозия позвонков, сдавление пищевода, сдавление возвратного нерва). Аневризма восходящего отдела аорты может вызвать расширение кольца аорты и развитие аортальной недостаточности.

К методам выявления аневризм аорты относятся: рентгенография органов грудной клетки, компьютерная томография с в/в ведением контрастного вещества, МРТ или обычная артериография.

Хирургическое лечение рекомендуется в большинстве случаев аневризм брюшной аорты, диаметр которых превышает 4,5-5 см, или в тех случаях, когда скорость увеличения диаметра составляет более 1 см в год. Что касается аневризм грудного отдела, то их хирургическое протезирование рекомендуется при диаметре более 6 см или наличии симптомов сдавления соседних органов. Больным с синдромом Марфана хирургическое лечение часто рекомендуется при диаметре аневризмы грудной аорты более 5 см.

Артериальная гипертензия

Артериальная гипертензия (АГ) - стойкое повышение систолического артериального давления ≥140 мм рт.ст или/и диастолического артериального давления ≥90 мм рт.ст.

АГ может иметь первичную (обусловлена генетическими факторами и/или факторами окружающей среды – 90-98% случаев) и вторичную природу (сосудистые, эндокринные, ренальные и др. причины - 2-10%).

При диагностировании АГ необходимо установить органы-мишени заболевания, оценить возможные причины гипертензии и выявить сердечно-сосудистые факторы риска.

В лечении АГ важнейшая роль отведена модификации образа жизни: нормализация веса (ИМТ≤25 кг/м2), уменьшение употребления натрия (5-6 г поваренной соли в день), потребление калия не более 90 ммоль/день, прекращение курения, снижение употребления в пищу животных жиров, аэробные нагрузки не менее 30 минут в день в большинство дней недели.

Фармакологическая терапия АГ должна исходить из учета всех сопутствующих заболеваний: при наличии сердечной недостаточности – диуретики, β-блокаторы, и-АПФ, антагонисты альдостерона, блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА); сахарного диабета – диуретики, β-блокаторы, и-АПФ, БРА, блокаторы кальциевых каналов; хронической болезни почек - и-АПФ, БРА; высоком риске поражения коронарных артерий – диуретики, β-блокаторы, и-АПФ, блокаторы кальциевых каналов; после перенесенного инфаркта миокарда - β-блокаторы, и-АПФ, антагонисты альдостерона.

Атеросклероз

Атеросклероз - хроническое заболевание артерий эластического и мышечного типа, сопровождающееся отложением холестерина и липопротеидов в интиме сосудов. Самой первой поражается аорта, затем коронарные, бедренные и сонные артерии.

Атеросклероз относится к мультифакторным заболеваниям, в патогенез которого вовлечены такие процессы, как липидный метаболизм, воспаление, коагуляция, повреждение интимы, пролиферация гладкомышечных клеток.

Основными врожденными и приобретенными факторами риска развития и прогрессирования атеросклероза являются: наследственная предрасположенность, гиперлипидемия, сахарный диабет, курение, артериальная гипертензия, дефицит антиоксидантов.

Клинические проявления атеросклероза являются следствием артериальной обструкции (коронарных артерий – ишемия миокарда: острый коронарный синдром с подъемом сегмента ST и без подъема сегмента ST, нестабильная стенокардия, внезапная коронарная смерть, застойная хроническая сердечная недостаточность; церебральных артерий – транзиторная ишемическая атака, инсульт; подвздошных артерий – перемежающаяся хромота), эмболизации атеросклеротической бляшки и слабости стенок артерий и постепенным ее разрушением.

Лечение основано на модификации факторов риска (диета с уменьшением животных жиров, отказ от курения, снижение массы тела), лекарственной терапии (препараты, предшествующие всасыванию холестерина, снижающие синтез холестерина и триглицеридов в печени и уменьшающие их концентрацию в крови, повышающие выведение атерогенных липидов), хирургическом лечении (стентирование артерий).

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся диспропорциональной гипертрофией левого желудочка с преобладанием гипертрофии перегородки и иногда концентрической гипертрофией (по ВОЗ, 1980г.)

Выделяют две формы гипертрофической кардиомиопаитии (по Kuhn, 1983):

  1. Обструктивная форма: субаортальный стеноз – 66,5%, мезовентрикулярная – 3,5%
  2. Необструктивная форма: ассиметричная гипертрофия перегородки – 24%, верхушечная гипертрофия – 6%.

Характерные особенности гипертрофической кардиомиопатии: ассиметричная гипертрофия перегородки (толщина перегородки ≥ 1,3 задней стенки), динамическая обструкция пути оттока левого желудочка, наличие градиента давления между левым желудочком и субаортальной областью (субаортальный стеноз).

Субъективные симптомы у 60 больных с мышечным субаортальным стенозом: одышка (88%), стенокардия (72%), слабость (66%), сердцебиение (55%), предобморочные состояния (55%), обмороки(18%), застояная сердечная недостаточность (7%), отсутствуют (8%).

Гистологический индекс (по van Noorden): короткие волокна, прерываемые соединительной тканью; крупные полиморфные ядра; фиброз; дегенеративные изменения миоцитов с исчезновением миофибрилл; хаотическое расположение мышечных волокон с завихрениями.

Методы исследования, применяемые для диагностики гипертрофической кардиомиопатии включают: ЭКГ (признаки гипертрофии левого желудочка, инверсия Т в грудных отведениях,глубокие зубцы Q, высокий вольтаж Р, укорочение интервала PQ, аритмии), ЭхоКГ ( утолщение межжелудочковой перегородки, сужение полости левого желудочка, систолическое смещение передней створки митрального клапана, наличие градиента давления), биопсию миокарда.

Оперативное вмешательство при необходимости направлено на резекцию перегородки (при толщине перегородки более 18-20 мм), протезирование митрального клапана, резекцию сосочковых мышц. Консервативное лечение включает направления по нормализации нарушений ритма и др.

Прогноз: смертность 3,5% в год, среди причин – желудочковые аритмии, застойная сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, эмболии.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) представляет собой заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся расширением всех камер сердца, нарушением сократительной функции желудочков, хронической недостаточностью кровообращения и плохим прогнозом.

Заболеваемость ДКМП составляет 5-8 случаев на 100 000 населения в год. Мужчины болеют в 2-3 раза чаще, чем женщины.

В этиологии ДКМП обсуждается значение генетических, цитотоксических и иммунологических факторов. У 20-25% лиц болезнь имеет семейный характер. Согласно одной из теорий, ДКМП является следствием перенесенного вирусного миокардита.

Диагноз ДКМП устанавливают методом исключения всех заболеваний, при которых может наблюдаться увеличение полостей сердца и недостаточность кровообращения: специфические заболевания миокарда, включая алкогольное поражение сердца; ИБС, артериальная гипертензия, пороки сердца, физиологическое увеличение сердца при беременности или у спортсменов.

Клиническая картина заболевания характеризуется развитием синдрома левожелудочковой или бивентрикулярной недостаточности кровообращения с присущими ей нарушениями ритма, проводимости и наклонностью к тромбоэмболическим осложнениям.

Одним из наиболее информативных методов исследования при ДКМП является ЭХО-КГ. При этом выявляется увеличение всех камер сердца, диффузное снижение сократимости, относительное уменьшение толщины стенок желудочков, внутрисердечные тромбы, митральная и трикуспидальная регургитации.

Следует отметить, что характерных признаков ДКМП при гистологическом исследовании нет. Фармакотерапия ДКМП направлена на лечение ХСН, нарушений ритма сердца, профилактику внезапной смерти и на предупреждение тромбоэмболических осложнений. Применяется имплантация кардиовертера –дефибриллятора в целях вторичной профилактики внезапной смерти; имплантация 3-х или 2-х камерных электрокардиостимуляторов в режиме DDD с целью ресинхронизации для уменьшения степени митральной регургитации и увеличения эффективности внутрисердечной гемодинамики. К хирургическим методам лечения относятся реконструктивные операции на митральном клапане при выраженной митральной регургитации, трансплантация сердца.

Желудочковая тахикардия

Желудочковая тахикардия (ЖТ) – аритмия сердца, которая возникает в тех случаях, когда источник импульсов находится в пучке Гиса, ножек пучка Гиса или из периферической части проводящей системы сердца.

ЖТ существует в 2-х формах: пароксизмальная и непароксизмальная.

Причина ЖТ - органические поражения сердца, исход различных ССЗ, гипоксии, гипокалиемии, интоксикаций и действия лекарственных веществ.

В основе лежит нарушение хода возбуждения по желудочкам. В зависимости от того, из какого желудочка исходит импульс, ЖТ делится на правожелудочковую и левожелудочковую. Если источник импульса находится в правой ножке пучка Гиса, то сначала возбуждается правый желудочек. Затем возбуждение идет по необычному пути и достигает левого желудочка. Это приводит к более позднему возбуждению левого желудочка. Как правило, возбуждение желудочков не может ретроградно распространиться на предсердия. Они возбуждаются от импульсов из синусного узла. При этом синус из предсердий не может распространиться на желудочки, т.к. застает их в рефрактерной фазе. Наблюдается диссоциация в работе предсердий и желудочков.

Для ЖТ характерны такие ЭКГ признаки как: учащение ритма до 140-220 ударов в минуту, деформация и уширение комплекса QRS (напоминает БНПГ) и диссоциация в работе предсердий и желудочков.

Клиника: ЖТ имеет угрожающий жизни прогноз в виде фибрилляции желудочков. Клинически характерны обмороки, загрудинные боли, коллапс, нарушение церебрального кровообращения.

Лечение должно быть срочным. Проводится антиаритмическими препаратами (лидокаин, прокаинамид) или выполняется электрическая конверсия.

Инфекционный эндокардит

Инфекционный эндокардит (ИЭ) характеризуется инфекционным поражением клапанов или других областей эндокарда.

ИЭ подразделяется на острый и подострый – в зависимости от скорости проявления и тяжести симтотом.

В большинстве случаев заболевание развивается на уже измененных клапанах (например, при ревматических пороках, миксоматозных изменениях , пролапсе МК и т.д.) – вторичный процесс. В остальных случаях заболевание чаще наблюдается у лиц, имеющих повышенный риск бактериемии (при в/в наркомании, СД 2 типа, у лиц с заболеваниями полости рта). Типичными возбудителями являются Streptococcus viridans (50%), S. aureus (20%), Enterococcus (10%), грамотрицательные микроорганизмы, бактерии группы HACEK и грибы.

Клиническая картина имеет следующие особенности:

  • наличие лихорадки, недомогания, потливости, миалгии, артралгии, потери веса, болей в спине;
  • шум в сердце при аускультации (новый или изменение старого);
  • сосудистые феномены: петехиальные кровоизлияния в конъюнктиву, подногтевые кровоизлияния, безболезненные кровоизлияния на ладонях и подошвах;
  • артериальные эмболии: инсульт, септический инфаркт легкого, микотическая аневризма, инфаркт почки и/или селезенки.
  • иммунологические феномены: иммунокомплексный нефрит, миокардит, гепатит, васкулит, узелки Ослера, пятна Рота.
  • симптомы сердечной недостаточности на фоне развития недостаточности клапана.

Диагностическое обследование должно включать двухкратный посев крови, ЭКГ и ЭХО-КГ. Диагноз устанавливается в соответствии с критериями Duke: ИЭ диагностируется при наличии 2 больших критериев или 1 большого и 2 малых критериев или 5 малых критериев. Большие критерии включают позитивную гемокультуру (высевание типичных микроорганизмов в двух раздельных пробах крови или персистирующая положительная гемокультура - для остальных микроорганизмов); доказательства вовлечения эндокарда (новая клапанная регургитация, ЭХОКГ-признаки клапанных вегетаций или абсцесса клапана или новая недостаточность клапанного протеза). К малым критериям относят: наличие в анамнезе предраспологающих заболеваний сердца или в/в наркомании, лихорадка ≥38oС, сосудистые фономены, иммунологические феномены или неудовлетворяющие большим критериям положительная гемокультура или данные ЭХОКГ.

Существуют следующие методы лечения:

  • эмпирическая антибактериальная терапия, начинается сразу после взятие на посев крови, а после получения гемокультуры назначается этиологическая антибактериальная терапия. Антибиотики вводят парентерально; длительность курса – 4-6 недель;
  • симтоматическая синдромальная терапия,
  • хирургическое лечение показано в следующих случаях: выраженная сердечная недостаточность и нестабильность гемодинамики, связанная с дисфункцией клапана; инфекционное поражение или абсцесс подклапанных структур; персистирующая бактериемия (несмотря на антибиотикотерапию); ИЭ, вызванный грибами; ИЭ протезированного клапана; рецидивирующие артериальные эмболии; большие размеры вегетаций.
Ишемическая болезнь сердца

Ишемическая болезнь сердца (ИБС) – острое или хроническое заболевание сердца, которое характеризуется недостаточным притоком крови к миокарду. Причиной ИБС являются патологические изменения и аномалии развития коронарных артерий.

ИБС является крайне распространенным заболеванием во всем мире. Среди больных чаще встречаются мужчины в возрасте 40-60 лет и женщины после 60 лет. ИБС входит в тройку самых распространенных причин смерти.

По клиническим формам ИБС классифицируют на:

  • внезапная коронарная смерть
  • стенокардия (различные ее формы)
  • Q-инфаркт и инфаркт без Q зубца
  • Кардиосклероз
  • Аритмии сердца
  • СН

В основе ИБС лежит принцип несоответствия между потребностью миокарда в метаболических веществах и кислороде содержащихся в крови, и поступлении ее по коронарным артериям. Это приводит к ишемии миокарда, что проявляется в виде приступа стенокардии. Если ишемия длится более получаса, то наступает разрушение кардиомиоцитов и развитие инфаркта миокарда.

Подобная ситуация наблюдается при следующих ситуациях: Атеросклероз сосудов сердца, их спазме, нарушения на уровне микроциркуляции, повышенной свертываемости крови.

Факторами развития ИБС являются: гиперхолестеринемия (Повышение ЛПНП и триглицеридов, снижение ЛПВП), АГ, Табакокурение, низкая физическая активность, ожирение, СД и генетическая предрасположенность.

Клинические проявления варьируются в зависимости от клинической формы ИБС. Лечение также зависит от клинической формы ИБС и может быть как медикаментозным, так и хирургическим.

Ишемический инсульт

Ишемический инсульт (ИИ) – острое нарушение кровотока в церебральных артериях с развитием ишемии головного мозга и появлением характерной неврологической симптоматики.

ИИ чаще всего встречается среди пожилых людей. Повышенный риск развития ИИ наблюдается у лиц с АГ, СД, заболеваниями сердца, и курящих.

В подавляющем большинстве случаев ИИ причиной является атеросклероз и тромбоэмболии церебральных артерий. Также артерии головного мозга поражаются при АД,СД, васкулитах, приеме оральных контрацептивов и др.

Морфологически ИИ представляется сосудистым инфарктом головного мозга и возникает вследствие закупорки сосуда в результате самых разных причин. Нарушение питания ткани приводит к ишемическому некрозу нейронов. Вокруг пораженного участка возникает отек, что может привести к повышению внутричерепного давления. По мере того, как некротизированная ткань будет удаляться, на месте повреждения образуется глиоз. В итоге на месте инфаркта образуется киста.

Объем пораженной ткани мозга зависит от диаметра сосуда и наличия коллатерального кровообращения. ИИ может локализоваться в любой части головного мозга, но наиболее часто он возникает в бассейне средней мозговой артерии.

Клиника ИИ появляется в течении первых минут (до 1 суток). Как правило, в независимости от того, какая артерия поражена, наблюдается речевые, двигательные и чувствительные расстройства. При этом клиника может меняться в зависимости от локализации пораженной артерии. В первые дни у большинства больных с ИИ наблюдается поднятие АД.

Лечение ИИ направлено на устранение его причины (симптоматическое лечение соматического заболевания) и ликвидацию закупорки сосуда. Восстановление кровотока в пораженной артерии достигается тромболитической терапией. Для профилактики повторного образования тромба используют антикоагулянты, антиагреанты и фибринолитики. Для снижения объема пораженных тканей используют нейропротекторные средства.

Прогноз ИИ зависит от его локализации, времени начала терапии, наличием сопутствующих заболеваний и осложнений в течении инсульта.

Кардиомиопатия Такатсубо

Кардиомиопатия Такатсубо (КТ) – заболевание сердца, причина которого напрямую связана со стрессовыми переживаниями человека. Морфологическим субстратом КТ является баллонное расширение левого желудочка. Термин дали японские кардиологи, которые первыми описали данное заболевание. В переводе с японского «Такатсубо» означает «ловушка для осьминогов», которая внешне похожа на левый желудочек при КТ.

Причины возникновения и патогенез КТ пока достаточно не изучены. Но существует четкая связь возникновения КТ с эмоциональным и физическим стрессом. Предлагались разные гипотезы возникновения КТ. Одни авторы предполагали, что это не до конца развившийся инфаркт миокарда, другие, что это одна из новых форм кардиомиопатии. Японцы же, которым принадлежит открытие данного заболевания, рассматривают КТ как отдельную нозологию, со своим механизмом, причинами и не связывают ее с другими похожими заболеваниями сердца.

Клинические проявления КТ весьма неспецифичны. Больные взволнованы, у них появляются загрудинные боли, тахикардия, одышка, сердцебиение. Возможны нарушения кровообращения с обмороками.

Подтверждение диагноза КТ возможно при наличии следующих признаков: неизмененные коронарные артерии, ЭКГ признаки (подъем сегмента ST, инверсии зубца Т), баллонное расширение левого желудочка с зонами дискинеза, акинеза и гипокинеза в нем.

Лечение при КТ остается одной из проблем, так как пока не разработаны схемы лечения. Рекомендовано применять мочегонные, B-АБ, ингибиторы АПФ и др лекарственные препараты. Прогноз КТ зависит от осложнений, которые встречаются в 18-20% случаев. Чаще всего возникает нарушение работы левого желудочка, различные блокады и аритмии сердца, шок, тромбоэмболии, внезапная сердечная смерть.

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия (ЛГ) – синдром, характеризующийся повышение артериального давления в малом круге кровообращения.

ЛГ может возникать на разных уровнях: прекапилярном, капиллярном и посткапилярном. Причиной развития ЛГ на прекапилярном уровне является снижение парциального давления кислорода в альвеолярной крови (РаО2) и увеличение содержания углекислого газа в альвеолярном воздухе. Подобная картина наблюдается при ХНЗЛ, тромбоэмболиях легочных артерий и других заболеваниях легких, при которых наблюдается ограничение подвижности грудной клетки.

На капиллярном уровне происходит нарушение баланса между артериальным кровотоком и капиллярным руслом. Это происходит в связи с изменением капилляров и их стенок.

Подобные изменения наблюдаются при БА, эмфиземе и фиброзе межальвеолярных перегородок. На посткапилярном уровне причиной является повышение давления в ЛП сердца. Это возможно при митральных пороках, левожелудочковой недостаточности.

Выделяют первичную (самостоятельная нозология) и вторичную АГ (на фоне других заболеваний).

В зависимости от стадии заболевания (которые всего 4) больные могут жаловаться на слабость, снижение физической активности, одышка, боли в грудной клетке. Симптоматика по мере увеличения приводит к полному отсутствию всякой физической активности и приступам одышки в покое.

Лечение ЛГ направлено на устранение ее причины, применение мочегонных препаратов, антикоагулянтов и антиагрегантов, оксигенотерапию. При отсутствии эффекта медикаментозной терапии показана операция по пересадке сердца и легких.

Миокардит

Миокардит - поражение сердечной мышцы преимущественно воспалительного характера, обусловленное непосредственным или опосредованным через иммунные механизмы воздействием инфекции, паразитарной или протозойной инвазии, химических или физических факторов, а также возникающие при аллергических и аутоиммунных заболеваниях.

Миокардиты неревматической этиологии классифицируют на несколько групп:

  • вызванные вирусами: коксаки В, коксаки А, ЭХО, гриппа, инфекционного мононуклеоза, полиомиелита и др.;
  • паразитарные (при трихинеллезе),
  • протозойные (при трипаносомозе (болезни Чагаса), сифилисе, токсоплазмозе, амебиазе),
  • бактериальные (при бактериальном эндокардите, септицемии, дифтерии),
  • миокардиты при аутоиммуных заболеваниях (иммунокомплексные васкулиты),
  • аллергические (при медикаментозных реакциях, сывороточной болезни),
  • миокардиты, вызванные физическими и химическими воздействиями.

По варианту клинического течения выделяют: молниеносный или быстротечный (до 1 мес), острый (до 3-х мес), подострый (3-6 мес.), хронический (активный или персистирующий); по степени тяжести – легкий, средней тяжести и тяжелый; по распространенности – очаговые и диффузные миокардиты.

Клинические варианты течения: псевдокоронарный (болевой), декомпенсационный, псевдоклапанный, аритмический, тромбоэмболический, смешанный, малосимптомный (30%).

Частота встречаемости различных клинических проявлений варьирует: кардиалгии – 80%, одышка – 50%, перебои в работе сердца – 40%, увеличение размеров сердца (может быть незначительным), приглушенность I тона – 8—90%, расщепление, раздвоение I тона – 10%, акцент II тона над легочной артерией – 30%, систолический шум на верхушке – 50%, тахикардия – 50%, брадикардия – 10%, застойная сердечная недостаточность – 30%, возможна гипотония.

Диагностика миокардитов основана на клинико-анамнестических данных. Диагностическое правило постановки диагноза миокардита: сочетание предшествующей инфекции с двумя большими или одним большим и двумя малыми критериями. Наличие предшествующей инфекции должно быть доказано клиническими и лабораторными данными. К большим признакам поражения миокарда относятся: признаки застойной недостаточности кровообращения, кардиогенный шок, патологические изменения на ЭКГ, повышение в крови концентрации кардиоселективных ферментов, увеличение размеров сердца по данным ЭХО-КГ или рентгенографии. Малые признаки поражения миокарда включают тахикрадию (иногда брадикардию), ослабление первого тона, протодиастолический шум галопа, умеренный систолический шум на верхушке сердца.

Кроме того, существуют методы объективного подтверждения миокардита:

  • исследование биопсийного материала из миокарда правого желудочка и МЖП,
  • МРТ сердца с контрастированием (выявление воспалительного интерстициального отека в миокарде),
  • радиоизотопное исследование миокарда с радиофармпрепаратом , тропным к воспалению.

При лечении данной патологии по возможности проводится терапия основного заболевания, устранение этиологических факторов. Спецефического лечения собственно миокардита в настоящее время не существует. Лечение симтоматическое: терапия сердечной недостаточности, нарушений ритма и проводимости. При легком течении миокардита медикаментозная терапия не нужна. При миокардитах средней тяжести и тяжелого течения необходим постельный режим (по крайней мере первые 2-3 недели) и симптоматическая медикаментозная терапия. Эффективноть НПВС при миокардитах не доказана. Их назначение возможно при сопутсвующем перикардите. Убедительных доказательств эффективности производных аминохинолона также пока нет. В настоящее время изучаются возможности применения иммуномодуляторов, спецефических противовирусных препаратов, моноклональных антител против антигенов Т-лимфоцитов, антитимоцитарного глобулина. И только при крайне тяжелом течении оправдана попытка применения преднизолона с азатиоприном.

Ожирение

Ожирение – это хроническое гетерогенное заболевание, характеризующееся избыточным отложением жира в организме.

Ожирение может быть самостоятельным заболеванием (первичное, экзогенно-конституциональное) или синдромом, развивающимся при различных заболеваниях (вторичное). На сегодняшний день в мире распространенность ожирения настолько велика, что патогия получила название «неинфекционной эпидемии».

Для классификации степеней ожирения используется индекс массы тела (ИМТ). Так, при ИМТ 25,0-29,9 кг/м2 – избыточная масса тела, при ИМТ 30-34,9 кг/м2 – ожирение I степени, при ИМТ 35-39,9 кг/м2 – ожирение II степени, при ИМТ ≥40 кг/м2 – ожирение III степени.

Выделяют гиноидный тип ожирения (по типу груши) и андроидный тип (по типу яблока). Последний тип абдоминального ожирения диагностируется по величине обхвата талии (ОТ): более 80 см у женщин, и более 94 см у мужчин.

Ожирение тесно связано с развитием сердечно-сосудистой патологии и СД 2 типа, неалкогольной жировой болезни печени (НАЖБП).

Основной стратегией в терапии является не только снижение массы тела путем уменьшения поступления энергии и увеличения её расхода, но и непременное достижение контроля метаболических нарушений, предупреждение развития тяжелых заболеваний и длительное удержание достигнутых результатов. Выделяют немедикаментозное лечение (составление индивидуального рациона питания и усиление физической активности) и лечения фармакологическими препаратами. Последняя группа представлена сибутрамином и орлистатом. Остальные лекарственные средства не имеют достаточной доказательной базы.

При морбидном ожирении и неэффективности выше перечисленных методов применяется бариатрическая хирургия.

Рестриктивная Кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) в европейских странах встречается редко. К РКМП относят заболевания миокарда и эндокарда, при которых в результате резко выраженного фиброза и утраты эластичности имеет место фиксированное ограничение заполнения желудочков в диастолу, т.е. формирование выраженной диастолической сердечной недостаточности без значимого увеличения размеров желудочков.

К РКМП традиционно относят леффлеровский париетальный фибропластический эндокардит, эндомиокардиальный фиброз, а также первичную миокардиальную РКМП. Первые два заболевания часто объединяют общим термином «эндомиокардиальная болезнь».

Леффлеровский эндокардит рассматривается как основное осложнение или исход так называемого гиперэозинофильного синдрома, критериями которого являются персистирующая в течение 6 месяцев и более эозинофилия (свыше 1500 эозинофилов в мм3) с признаками поражения внутренних органов. Причины гиперэозинофилии в большинстве случаев остаются неустановленными. Эозинофилы и продукты их деградации вызывают повреждение и некроз эндокарда и миокарда. В последней стадии заболевания эндокард утолщается до нескоьких миллиметров, резко выражен фиброз миокарда, полости желудочков частично облитерированы за счет пристеночных тромбов. Основным клиническим проявлением последней (фиброзной) стадии леффлеровского эндокардита является бивентрикулярная недостаточность кровообращения, рефрактерная к медикаментозной терапии. По данным ЭХОКГ характерна резко выраженная далатация предсердий при относительно нормальных размерах желудочков. При раннем назначении кортикостероидов леффлеровский эндокардит обычно излечивается без последствий; в фиброзной стадии прогноз безнадежен.

Эндомиокардиальный фиброз встречается в экваториальной Африке, где является причиной 10-20% случаев смерти от сердечно-сосудистых заболеваний. Морфологические изменения при эндомиокардиальном фиброзе и его клинические признаки идентичны таковым при фиброзной стадии леффлеровского эндокардита. Однако в отличие от эндокардита Леффлера наличие гиперэозинофилии не отмечается.

В 1983 г. G.Boffa описал так называемую первичную миокардиальную РКМП, при которой ригидность миокарда обусловлена его фиброзом или снижением эластичности неясного происхождения. Изменения эндокарда отсутствуют. В странах с умеренным климатом встречается чаще. Заболевание проявляется застойной сердечной недостаточностью, рефрактерной к медикаментозной терапии. Единственный приемлемый способ лечения – трансплантация сердца.

Семейная гиперхолестеринемия

Семейная гиперхолестеринемия (СГ) – генетическое заболевание, характеризующееся снижением скорости выведения липопротеинов низкой плотности (ЛПНП) из кровотока в следствие мутаций в гене специфического рецептора ЛПНП. Для больных СГ свойственно раннее (в молодом возрасте) возникновение сердечно-сосудистых заболеваний.

СГ является одним из наиболее распространенных заболеваний человека, частота ее гетерозиготной формы составляет 1:500. Спектр мутаций гена рецептора ЛПНП характерен для различных этнических групп.

Разделяют две формы гиперхолестеринемии: гомозиготная, при которой дефектный ген наследуется от обоих родителей, и гетерозиготная, при которой дефектный ген, наследуется только от одного родителя.

Характерными клиническими признаками СГ являются ксантомы, ксантелазмы вокруг глаз. Липоидные круги роговицы встречаются у 25-30%. Основным диагностическим критерием является определение содержания определенных классов липидов в крови в комплексе с оценкой клинических признаков и семейным анамнезом.

В стандартных ситуациях лечение СГ производится препаратами группы статинов, ингибирующих 3-гидрокси-3-метилглуталил коэнзим-А редуктазу – фермент, участвующий в синтезе холестерина. Гомозиготная гиперхолестеринемия трудно поддается лечению. Наиболее эффективным методом терапии при этом является плазмаферез с адсорбцией ЛПНП в сочетании с высокими дозами статинов.

Серповидно-Клеточная Анемия

Серповидно-клеточная анемия – аутосомно-рецессивно наследуемое заболевание, характеризующееся образованием дефектного гемоглобина.

Встречается довольно часто у лиц центральной Африки, некоторых народов Индии, в Иране, Ираке, Турции, Грузии.

Гемолитическая анемия развивается только при гомозиготном состоянии, гетерозиготы чаще являются носителями. Дефект локализуется в гене, кодирующем синтез β-цепи глобина, в результате чего в 6-ой позиции этого белка глутаминовая кислота заменяется валином. Такой дефектный гемоглобин имеет сниженную растворимость в восстановленном состоянии, что и ведет к образованию серповидных эритроцитов. Циркуляция серповидных эритроцитов в микроциркуляторном русле затруднена, и они усиленно разрушаются в селезенке. А бурное образование серповидных эритроцитов сопровождается окклюзиями сосудистого русла и развитием инфарктов селезенки, головного мозга, почек, легких и др.

Клиническая картина является отражением патогенетических путей развития болезни: признаки гемолитической анемии (слабость, характерная желтуха, холелитиаз), симптомы окклюзии микрососудов, симптомы печеночного/лиенального секвестрационного криза (лихорадка, спленомегалия, боли в животе и др.). Окончательный диагноз устанавливается после электрофореза гемоглобина. Терапия проводится патогенетическая и симптоматическая и включает в себя: массивную регидратацию при гипостенурии, ингаляции О2, антибиотикотерапию при необходимости, аналгетики, гемотрансфузии при Hb < 50г/л, применение гидроксимочевины (способствует выработке фетального гемоглобина, не содержащего дефектной β-цепи).

Синдром обструктивного апноэ во сне

Синдром обструктивного апноэ во сне (СОАС) – это состояние, характеризующееся повторяющимися эпизодами обструкции верхних дыхательных путей во время сна обычно ассоциированными с падением уровня насыщения крови кислородом.

Распространенность СОАС достигает 10% среди всех групп населения и значительно выше в группе лиц с ожирением – 55%.

Наиболее частым симптомом, встречающимя у больных СОАС, является храп во время сна, который прерывается периодами тишины длительностью в десятки секунд. Зафиксированные периоды тишины как раз и соответствуют эпизодам обструктивных апноэ во сне. В дневное время таких больных беспокоят головные боли, артериальная гипертензия, приступы императивной дневной сонливости.

Диагностика СОАС осуществляется с помощью проведения полисомнографического исследования.

В лечении СОАС эффективным направлением является СиПАП-терапия – лечение апноэ созданием непрерывного давления воздуха в верхних дыхательных путях. Сущностью методя является поддержание в дыхательных путях непрерывного положительного воздушного давления, что не позволяет развиваться эпизодам обструкции и храпа. Также по индивидуальным показаниям могут проводиться хирургические методы лечения.

Синдром удлиненного интервала QT

Синдром удлиненного интервала QT представляет собой сочетание увеличения длительности интервала QT на стандартной ЭКГ и полиморфной желудочковой тахикардии типа «пируэт» (torsade de pointes).

Данный синдром может быть наследственным (идиопатическим) или приобретенным (вторичным). Важно установить первичность или вторичность данного синдрома, поскольку это определяет выбор тактики лечения заболевания.

По клиническим проявлениям синдром удлиненного интервала QT разделяют на бессимптомный вариант течения и вариант с приступами потери сознания. Нормальным считается интервал QT c длительностью не более 0,44 мсек.

Врожденные формы синдрома удлиненного интервала QT при отсутствии терапии сочетаются с высокой смертностью, летальность составляет до 70%. К врожденным формам синдрома относят Romano-Ward синдром и Jervell and Lange-Nielsen синдром. Наибольшее диагностическое значение имеют достоверное удлинение QT-интервала, пароксизмы тахикардии пируэт и эпизоды синкопе. Повторные эпизоды синкопе удается предотвратить назначением бета-блокаторов и препаратов магния у 75%. Дополнительная терапия включает симпатическую денервацию сердца и имплантацию кардиовертера-дефибриллятора.

Приобретенный синдром удлиненного интервала QT часто ассоциируется с приемом лекарственных препаратов: антиаритмических препаротов (IA,IC,III классы), сердечно-сосудистыми препаратами (адреналин, эфедрин, кавинтон), антигистаминными средствами (астемизол, терфенадин, дифенгидрамин, эбастин), антибиотиками и сульфаниламидами (эритромицин, кларитромицин, азитромицин, спиромицин, клиндамицин, пентамидин, сульфометаксазол-триметоприм), антималярийными препаратами (налофантрин), антигрибковыми препаратами (кетоконазол, флуконазол, интраконазол), трициклическими и тетрациклическими антидепрессантами (амитриптилин, имипрамин, дезипрамин, доксепин, мапротилин, фенотиазин, хлорпромазин, флювоксамин), нейролептиками (галоперидол, дроперидол, хлоралгидрат), гастроэнтерологическими препаратами (цизаприд), диуретиками, вызывающими гипокалиемию. Другие причины приводящие к удлинению интервала QT: электролитные нарушения (гипокалиемия, гипомагниемия, гипокальциемия), нарушения со стороны ЦНС (субарахноидальные кровоизлияния, травмы, опухоли ГМ), заболевания сердца (синусовая брадикардия, блокады, миокардиты, инфаркт миокарда, пролапс митрального клапана, кардиомиопатии).

При лечении приобретенной формы синдрома удлиненного QT в первую очередь должны быть отменены все препараты, способные удлинить QT. Необходима коррекция электролитов сыворотки. Обычно этого достаточно для нормализации длительности QT интервала. В случае возникновения желудочковой тахикардии типа «пируэт» проводится в/в введение сульфата магния, а при отсутствии эффекта — электроимпульсная терапия.

Синдромом слабости синусового узла

Синдромом слабости синусового узла (СССУ) обозначают клинико-электрокардиографические признаки, характеризующиеся снижением ритмогенной активности синусового узла и нарушением проведения импульсов к предсердиям.

К СССУ относятся:

  1. Постоянная немедикаментозная и нерегуляторная синусовая брадикардия с частотой сердечных сокращений менее 50 ударов в мин в покое;
  2. Остановка (отказ) синусового узла с синусовыми паузами 2-2,5 с;
  3. Синоатриальная блокада немедикаментозного происхождения;
  4. Чередование синусовой брадикардии с приступами фибрилляции (трепетания) предсердий, предсердной тахикардии (синдром бради-тахикардии);
  5. Медленное восстановление функции синусового узла после спонтанного прекращения наджелудочковой тахикардии, электрической кардиоверсии, электрической стимуляции предсердий;
  6. Клинические признаки нарушения системной и/или региональной мозговой гемодинамики, связанные с перечисленными выше нарушениями ритма.

Причинами СССУ являются дегенеративные изменения в синусовом узле и синоатриальной зоне, что может наблюдаться при ИБС.

СССУ часто наблюдается у людей пожилого возраста. Характерна дисциркуляторная энцефалопатия на фоне редкого сердечного ритма. Больных беспокоят слабость, утомляемость, головокружение, потемнение в глазах.

Тромбоз глубоких вен нижних конечностей

Тромбоз глубоких вен нижних конечностей (ТГВ) и связанная с ним тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) представляют серьезную проблему. Истинная частота ТГВ остается неизвестной. Поскольку в подавляющем большинстве случаев он протекает бессимптомно.

Ежегодно ТГВ и ТЭЛА диагностируют у 100-160 человек на 100 000 населения, около 30% - погибает в ближайший месяц.

Такая высокая заболеваемость обусловлена наследственными нарушениями системы гемостаза, распространенностью онкологических заболеваний, неконтролируемым приемом гормональных препаратов, наличием варикозного расширения вен нижних конечностей, СД 2 типа, ожирения и др. Среди факторов риска развития ТГВ большое значение имеет факт лечения больного в стационаре. Госпитализация пациента, изменение привычного образа жизни, режима питания, гиподинамия, психоэмоциональный стресс усиливают нарушения свертываемости крови , более чем в 10 раз повышая риск тромбоэмболических осложнений.

Основными задачами диагностики ТГВ являются: подтверждение или исключение диагноза венозного тромбоза; определение локализации, эмбологенности тромба.

Основные симптомы тромбоза в системе нижней полой вены – отек, распирающая боль, цианоз кожи, болезненость при пальпации сосудов на бедре, симптом Хоманса (болезненность в икроножных мышцах при тыльном сгибании стопы), усиленный рисунок подкожных вен.

Первым шагом в лабораторной диагностике является анализ на D-димер (протеолитический продукт деградации фибрина). Для диагностики врожденных и приобретенных тромбофилий важным становится определение уровней антитромбина III, протеина С, протеина S, антифосфолипидных антител и др. Среди доступных инструментальных методов можно выделить компрессионную допплерографию, дуплексное ангиосканирование. Консервативную терапию проводят с применением тромболитиков, антикоагулянтов, флебопротекторов, противовоспалительных препаратов и компрессионных средств. При необходимости могут быть выполнены следующие виды оперативных вмешательств: тромбэктомия, тромбэктомия в комбинации с перевязкой магистральных вен, пликация нижней полой вены, эндоваскулярные вмешательства.

Тромбофилия

Тромбофилия – это генетически обусловленное или приобретенное нарушения системы свёртываемости крови, при которых увеличивается риск развития тромбозов.

Это состояние приобретает большую значимость у пациентов молодого и среднего возраста, может являться одной из причин привычного невынашивания беременности у женщин.

Важнейшими из наследственных факторов развития венозных тромбозов (первичная тромбофилия) считают генетически обусловленную резистентность V фактора свертывания к активированному протеину С (АПС), вследствие мутации G1691A в гене V фактора (V Leiden), а также мутацию G20210A в гене протромбина, мутацию С677Т в гене метилентетрагидрофолатредуктазы (МТГФР). Данные о распространенности указанных мутаций в популяциях различных стран противоречивы.

Особый вклад а развитие тромбоваскулярной патологии вносит антифосфолипидный синдром (АФС) и гипергомоцистеинемия.

С целью выбора антикоагулянтной терапии и определения её длительности необходимо скрининговое обследование больных молодого и среднего возраста с венозными тромбозами на наличие данных мутаций.

Хроническая ишемия нижних конечностей

Хроническая ишемия нижних конечностей (синдром Лериша) – заболевание, обусловленное поражением сосудов нижних конечностей, брюшной аорты и подвздошных артерий.

Окклюзию бифуркации аорты, как причину ишемии нижних конечностей, в 1923 г. описал P. Лериш (R. Leriche). Характерные признаки синдрома – перемежающая хромота, отсутствие пульса на артериях нижних конечностей, импотенция, чаще встречаются у мужчин в возрасте от 40-60 лет.

Клиническая картина ишемии нижних конечностей зависит от степени ишемических расстройств.

Выделяют 4 стадии процесса:

  1. начальные проявления окклюзии (зябкость, чувство похолодания, парестезии, бледность кожных покровов, повышенная потливость);
  2. недостаточность кровообращения при функциональной нагрузке конечностей (главный симптом – перемежающаяся хромота);
  3. недостаточность кровообращения в покое;
  4. язвенно-некротические изменения конечностей.

Третья и четвертая стадии относятся к стадиям декомпенсации кровообращения.

Лечение оперативное. Показания к операции: боли в покое и язвенно-некротическая стадия ишемии нижних конечностей, а также выраженная перемежающаяся хромота.

Эритремия

Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) является миелопролиферативным заболеванием, хроническим, доброкачественно текущим лейкозом, при котором наблюдается повышенное содержание эритроцитов, а также нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста — клетка-предшественница миелопоэза.

Причины развития заболевания неизвестны. В основе – лежит опухолевая пролиферация всех трех ростков кроветворения — эритроцитарного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного, однако доминирует рост красного ростка.

Клиническая картина заболевания складывается из двух больших синдромов. Плеторический синдром обусловлен увеличением содержания эритроцитов, а также лейкоцитов и тромбоцитов (от греч. plethora -полнокровие). Миелопролиферативный синдром обусловлен гиперплазией всех трех ростков кроветворения в костном мозге и экстрамедуллярно. Различная выраженность синдромов на разных стадиях болезни обусловливает чрезвычайную вариабельность клинической картины.

Диагностическими критериями эритремии в развернутой стадии являются: увеличение числа эритроцитов в крови (более 6х1012/л у мужчин и 5,7х1012/л для женщин); увеличение содержания Нb (более 177 г/л у мужчин и более 172 г/л для женщин; увеличение показателей гематокрита (52% для мужчин и 48% для женщин); увеличение массы циркулирующих эритроцитов; лейкоцитоз более 12х109/л (при отсутствии явных причин для появления лейкоцитоза); тромбоцитоз более 400х109/л; увеличение абсолютного числа базофилов в крови; увеличение селезенки; трехростковая пролиферация в костном мозге (по данным трепанобиопсии) с вытеснением из него жира; нормальное содержание эритропоэтина в крови.

Течение эритремии осложняют: сосудистые тромбозы разных локализаций, кровотечения из ЖКТ, кровотечения после малых операций, что обусловлено изменением дисфункцией тромбоцитов; эндогенная гиперурикемия (повышение риска развития мочекаменной болезни и подагры).

В развернутой стадии для уменьшения плеторического синдрома используют кровопускания и дезагреганты. Для борьбы с миелоидной пролиферацией проводится цитостатическая терапия (гидроксикарбамид и др.).

ИНТЕРНЕТ СЕССИЯ

Интернет Сессия — это уникальные интерактивные лекции ведущих специалистов России по внутренним болезням: нашими лекторами уже стали более 100 специалистов. Услуги, предоставляемые автономной некоммерческой организацией «Национальное Интернет Общество специалистов по внутренним болезням», успешно прошли сертификацию в области дистанционного медицинского образования, итоги которой свидетельствуют о высоком качестве дистанционного обучения согласно принятым стандартам gCMEp.