Клинико-­прогностические критерии дисплазии соединительной ткани

Цель исследования. Разработать клинико­-прогностические критерии недифференцированной (несиндромной) дисплазии соединительной ткани.

Материал и методы. На основании результатов эпидемиологического обследования учащихся трех школ г. Омска в возрасте от 7 до 17 лет (n=950), когортного проспективного 15­-летнего наблюдения за 400 пациентами с дисплазией соединительной ткани (ДСТ) (конечными точками исследования были смерть или первичный выход на инвалидность), патолого­анатомического исследования 25 умерших за все время наблюдения и судебно-­медицинских исследований 164 внезапно умерших молодых людей (средний возраст 27,5±3,1 года) с признаками ДСТ проведена клинико-прогностическая оценка значимости внешних признаков дисплазии и биохимических показателей (уровень оксипролина и гликозаминогликанов в суточной моче).

Результаты. Математический анализ на основе патометрического алгоритма распознавания (последовательный критерий отношения вероятностей) позволил выделить признаки дисплазии соединительной ткани, имеющие наибольшую информативность и диагностическую значимость в отношении наступления инвалидизации и/или ранней и внезапной смерти.

Выводы. Фенотипические проявления ДСТ и биохимические нарушения, наиболее информативные в отношении наступления инвалидизации или являющиеся предвестниками ранней и внезапной смерти, располагались в порядке убывания информативности следующим образом: воронкообразная деформация грудной клетки III степени, килевидная деформация корпорокостального и костального типов, кифосколиоз III–IV степени, воронкообразная деформация II степени, уровень общего оксипролина в суточной моче более 3 норм, кифосколиоз II степени, килевидная деформация манубриостернального типа, содержание гликозаминогликанов в суточной моче более 3 норм, снижение индекса массы тела (менее 18,5).