ИНТЕРНИСТ

Национальное общество усовершенствования
врачей им. С.П. Боткина

Аортальный стеноз и амилоидоз – грозное, но частое сочетание?
ПУБЛИКАЦИИ

Аортальный стеноз и амилоидоз – грозное, но частое сочетание?

Актуальность

Известно, что дегенеративный аортальный стеноз встречается у более, чем 3% пациентов 75 лет и старше. Характерным для аортального стеноза вариантом ремоделирования миокарда является развитие гипертрофии левого желудочка. Однако гипертрофия может быть и следствием других заболеваний, в частности, амилоидоза.

В связи с чем целью обсуждающегося исследования стала оценка частоты встречаемости амилоидоза у пациентов с аортальным стенозом, а также определение прогноза таких пациентов.

 

Методы

Участниками исследования были пациенты с тяжелым дегенеративным стенозом аортального клапана, направленные в третичные центры для выполнения TAVR. Всем пациентам выполнялась сцинтиграфия с меченным технецием. Диагноз транстиретинового амилоидоза устанавливался в случае отсутствия клонального иммуноглобулина и легких цепей при биопсии миокарда.

 

Результаты

В исследование было включено 407 пациентов, средний возраст которых составил 83 года, 50% из них были мужчинами.

В соответствии с данными сцинтиграфии, амилоидоз выявлялся у 48 пациентов. Авторами была разработана клиническая шкала RAISE, позволяющая предсказать наличие сочетания тяжелого аортального стеноза и амилоидоза. Компонентами этой шкалы стали ремоделирование левого желудочка (гипертрофия/диастолическая дисфункция), возраст, уровень высокочувствительного тропонина Т, системные проявления, изменения на электрокардиограмме (блокада правой ножки пучка гиса/низкий вольтаж).

TAVR была выполнена 82% пациентам, 2% – хирургическое коррекция порока и 16% получали только медикаментозную терапию.

Медиана продолжительности наблюдения за участниками составила 1.7 года. За это время умерло 23% пациентов. При этом частота смертельных исходов оказывалась выше в группе сочетания аортального стеноза и амилоидоза (25% против 14%; p=0.05). Выполнение TAVR ассоциировалось с улучшением выживаемости вне зависимости от наличия амилоидоза.

 

Заключение

Таким образом, более 10% пациентов с тяжелым аортальным стенозом имеют амилоидоз сердца. Его наличие, скорее всего, сопряжено с худшим прогнозом и может быть заподозрено клинически. TAVR улучшает выживаемость пациентов с тяжелым аортальным стенозом вне зависимости от наличия амилоидоза.

 

Источник:

Nitsche C., et al. J Am Coll Cardiol. 2020. DOI: 10.1016/j.jacc.2020.11.006

(0)