Актуальность
Болезни сердца и почек – ведущая причина смертельных исходов пациентов с болезнью Фабри. Основным фенотипом поражения миокарда при болезни Фабри является концентрическая гипертрофия.
Целью данного исследования было изучение предикторов гипертрофии миокарда у пациентов с болезнью Фабри.
Методы
Участниками исследования были пациенты с болезнью Фабри 16 лет и старше. Основным исходом было развитие гипертрофии левого желудочка, которая определялась как увеличение индекса массы миокарда левого желудочка ≥115 г/м2 у мужчин и ≥95 г/м2 у женщин.
Результаты
В исследовании были проанализированы данные 214 пациентов с болезнью Фабри без гипертрофии левого желудочка на момент начала. наблюдения (средний возраст 36 лет; 29% мужчины). Медиана продолжительности наблюдения за ними составила 9.4 г. За это время у 55 (24.6%) участников развилась гипертрофия левого желудочка.
В многофакторном анализе независимыми предикторами развития гипертофии были возраст (отношение рисков 1.04; 95% доверительный интервал 1.02-1.06), мужской пол (отношение рисков 2.9; 95% доверительный интервал 1.66-5.09) и ненормальная электрокардиограмма (отношение рисков 3.1; 95% доверительный интервал 1.72-5.57).
Заключение
Таким образом, за 9 лет наблюдения у более чем четверти пациентов с болезнью Фабри развивается гипертрофия левого желудочка. Предикторами ее развития являются возраст, мужской пол и ненормальная электрокардиограмма.
Источник:
Emanuele Monda, et al. Heart. 2024. doi: 10.1136/heartjnl-2023-323783