ИНТЕРНИСТ

Национальное общество усовершенствования
врачей им. С.П. Боткина

Ингибиторы АПФ при миодистрофии Дюшенна
ПУБЛИКАЦИИ

Ингибиторы АПФ при миодистрофии Дюшенна

Актуальность
Миодистрофия Дюшенна – генетическое Х-сцепленное заболевание, характеризующееся развитием прогрессирующей мышечной слабости, поражающее в том числе сердечную и дыхательные мышцы.
Радикальное лечение миодистрофии Дюшенна пока отсутствует; большинство пациентов погибает в возрасте 15-25 лет от сердечной и/или дыхательной недостаточности.
Обсуждается, что ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) могут замедлить развитие и прогрессирование сердечной недостаточности у таких пациентов. Однако исследования, посвященные этому вопросу, крайне немногочисленны. В связи с чем целью обсуждающейся работы стала оценка влияния профилактического приема иАПФ на выживаемость среди пациентов с миодистрофией Дюшенна.

 Методы         
Исследование выполнялось по данным французского регистра пациентов с миодистрофией Дюшенна (DMD Heart Registry). Были включены сведения о 668 больных в возрасте 8-13 лет.
Определялась ассоциация между профилактическим назначением иАПФ и выживаемостью.

 Результаты

  • Среди 668 пациентов в итоговый анализ были включены 576 (средний возраст 6.1 года ± 2.8 лет). 390 из них профилактически получали иАПФ.

  • За время наблюдения было среди пациентов, получающих иАПФ, умерло 53 (13.5%) ребенка, тогда как среди группы контроля – 60 (32.3%).

  • В многофакторном анализе терапия иАПФ ассоциировалась с существенным снижением риска смертельных исходов от всех причин (отношение рисков 0.39; 95% доверительный интервал 0.17-0.92), а также госпитализаций по поводу сердечной недостаточности (отношение рисков 0.16; 95% доверительный интервал 0.04-0.62).

 Заключение
Таким образом, у пациентов с миодистрофией Дюшенна терапия иАПФ ассоциируется с лучшей выживаемостью, а также меньшим риском госпитализаций по поводу сердечной недостаточности.

 Источник:
Porcher R, et al. Eur Heart J. 2021;42(20):1976-1984.

(0)