Методы
Ретроспективное когортное исследование проводилось по данным Utah Population Database за период с января 1950 по декабрь 2019 года. Пациенты со спина бифида были сопоставлены с жителями штата Юта без данного заболевания по году рождения, полу и округу проживания в соотношении 1:10.
Первичной конечной точкой являлась смертность от всех причин.
Результаты
В исследование были включены 942 пациента со спина бифида (51.7% женщин) и 9420 человек, составивших группу контроля. Смерть наступила у 270 (29%) пациентов со спина бифида (1.7 на 100 человеко-лет) и у 257 (2.7%) в контрольной группе (0.1 на 100 человеко-лет; p<0.001).
По сравнению с контрольной группой выживаемость при спина бифида была значимо хуже во все анализируемые временные точки: в возрасте 1 месяца (отношение рисков 23.8; 95% доверительный интервал 18.0-31.5), 1 года (отношение рисков 15.7; 95% доверительный интервал 13.0-19.1), 10 лет (отношение рисков 10.7; 95% доверительный интервал 8.6-13.3) и 30 лет (отношение рисков 8.9; 95% доверительный интервал 6.9-11.5). Географический фактор не оказывал значимого влияния на риск смерти. По сравнению с родившимися в 1980-х годах, выживаемость была хуже у пациентов, рожденных в 1950-1960-х годах (отношение рисков для 1-летней выживаемости в 1960-х 3.1; 95% доверительный интервал 2.0-5.0), тогда как у родившихся в 2000-х выживаемость была лучше в большинстве временных точек (отношение рисков для 20-летней выживаемости 0.2; 95% доверительный интервал 0.0-0.7).
Заключение
Таким образом, выживаемость при спина бифида значимо улучшилась в период с 1950 по 2020 год, однако по-прежнему существенно уступает общепопуляционным показателям.
Источник: Schlaepfer CH, et al. JAMA Pediatr. 2026. doi:10.1001/jamapediatrics.2026.2241