Актуальность
Болезнь Хантингтона является аутосомно-доминантным заболеванием, для которого характерны хорея, нейропсихитарические симптомы, прогрессирующие когнитивные нарушения.
Целью исследования было оценить эффект β-блокаторов в отношении время развития моторных симптомов и прогрессию симптомов в общем.
Дизайн исследования
Выполнено наблюдательное лонгитюдинальное мультицентровое исследование с включением пациентов с начальными симптомами Болезни Хантингтона, а именно 4683 пациента с генетически подтвержденными предвестниками симптомов и 3024 пациентов с начальными моторными симптомами.
Исследователи оценивали как терапия β-блокатором сказывается на прогрессии моторных симптомов, общего функционального состояния.
Результаты
- 174 пациента с генетически подтвержденными предвестниками симптомов Болезни Хантингтона получали β-блокатор (59 мужчин, средний возраст, 46,4 лет). Пациенты были сопоставлены с 174 пациентами, не получавшими терапию β-блокатором.
- Терапия β-блокатором была ассоциирована с достоверным снижением диагноза болезни, основанного на двигательных симптомах у пациентов с симптомами-предвестниками (снижение риска на 34%, коэффициент рисков, 0,66; 95% доверительный интервал (ДИ), 0,46-0,94; P = 0,02).
- Среди пациентов с начальными моторными симптомами 149 получали терапию β-блокатором (86 мужчин, средний возраст, 59 лет). Они были сопоставлены с 149 пациентами, не получавшими терапию β-блокатором.
- Терапия β-блокатором замедляла прогрессию моторных симптомов и ухудшение общего функционального состояния.
Заключение
Терапия β-блокатором ассоциирована с отсрочкой развития двигательных симптомов у пациентов с генетически подтвержденными предвестниками симптомов болезни Хантингтона и снижением прогрессии моторных симптомов у пациентов с начальными моторными симптомами.
Источник: Schultz JL, Ogilvie AC, Harshman LA, Nopoulos PC. β-Blocker Use and Delayed Onset and Progression of Huntington Disease. JAMA Neurol. Published online December 02, 2024. doi:10.1001/jamaneurol.2024.4108.