ИНТЕРНИСТ

Национальное общество усовершенствования
врачей им. С.П. Боткина

Обязательно ли наличие кожных булл для установления диагноза пемфигоида?
ПУБЛИКАЦИИ

Обязательно ли наличие кожных булл для установления диагноза пемфигоида?

Актуальность 

Как показывают результаты нового исследования наличие пузырей не обязательно для установления диагноза буллезного пемфигоида. 

Как известно, у некоторых пациентов с данным заболеванием не развиваются кожные пузыри, а значит диагноз не всегда верно устанавливается. Диагностические критерии были пересмотрены в голландском исследовании. 

Дизайн исследования

В анализ были включены 1125 пациентов с подозрением на пемфигоид (буллезная и небуллезная форма), которые наблюдались в одном из медицинских центров Нидерландов. У пациентов были выполнены кожные биопсии с последующим иммунологическим и серологическим исследованием. Биопсия выполнялась до начала иммуносупрессивной терапии. 

Результаты

Из 1125 пациентов, 58% были женщинами, средний возраст пациентов составил 63 года. 

  • Из всех пациентов диагноз пемфигоида был подтвержден у 343 пациентов, оставшиеся 782 пациента составили группу контроля. 
  • Из 343 пациентов 74 (21,6%, то есть каждый пятый) имели небуллезную форму заболевания. 
  • Наиболее чувствительным методом подтверждения диагноза являлась прямая иммунофлюоресцентная микроскопия (88,3% [n = 303]; 95% CI, 84,5%-91,3%), в что время как непрямая иммунофлюоресценция на человеческом соле-расщепленном кожном субстрате обладала меньшей чувствительностью (77,0% [n = 263]; 95% CI, 72,2%-81,1%), го большей специфичностью (99,9%; 95% CI, 99,3%-100%).
  • Исследователи предложили следующие критерии, необходимые для установления пемфигоида: зуд и/или кожные пузыри; линейные IgG и/или C3c отложения, выявленные при помощи прямой иммунофлюоресцентной микроскопии в кожных биоптатах; положительное окрашивание эпидермального слоя IgG при использовании метода непрямой иммунофлюоресценции. 

Заключение

Пемфигоид может иметь как буллезную, так и небуллезную форму. Для подтверждения диагноза необходимо использовать прямую иммунофлюоресцентную микроскопию и непрямую иммунофлюоресценцию. 

Источник: Joost M. Meijer, Gilles F. H. Diercks, Emma W. G. de Lang, et al. JAMA Dermatol. Published online January 9, 2019. 

(0)