Актуальность
Как показывают результаты нового исследования наличие пузырей не обязательно для установления диагноза буллезного пемфигоида.
Как известно, у некоторых пациентов с данным заболеванием не развиваются кожные пузыри, а значит диагноз не всегда верно устанавливается. Диагностические критерии были пересмотрены в голландском исследовании.
Дизайн исследования
В анализ были включены 1125 пациентов с подозрением на пемфигоид (буллезная и небуллезная форма), которые наблюдались в одном из медицинских центров Нидерландов. У пациентов были выполнены кожные биопсии с последующим иммунологическим и серологическим исследованием. Биопсия выполнялась до начала иммуносупрессивной терапии.
Результаты
Из 1125 пациентов, 58% были женщинами, средний возраст пациентов составил 63 года.
- Из всех пациентов диагноз пемфигоида был подтвержден у 343 пациентов, оставшиеся 782 пациента составили группу контроля.
- Из 343 пациентов 74 (21,6%, то есть каждый пятый) имели небуллезную форму заболевания.
- Наиболее чувствительным методом подтверждения диагноза являлась прямая иммунофлюоресцентная микроскопия (88,3% [n = 303]; 95% CI, 84,5%-91,3%), в что время как непрямая иммунофлюоресценция на человеческом соле-расщепленном кожном субстрате обладала меньшей чувствительностью (77,0% [n = 263]; 95% CI, 72,2%-81,1%), го большей специфичностью (99,9%; 95% CI, 99,3%-100%).
- Исследователи предложили следующие критерии, необходимые для установления пемфигоида: зуд и/или кожные пузыри; линейные IgG и/или C3c отложения, выявленные при помощи прямой иммунофлюоресцентной микроскопии в кожных биоптатах; положительное окрашивание эпидермального слоя IgG при использовании метода непрямой иммунофлюоресценции.
Заключение
Пемфигоид может иметь как буллезную, так и небуллезную форму. Для подтверждения диагноза необходимо использовать прямую иммунофлюоресцентную микроскопию и непрямую иммунофлюоресценцию.
Источник: Joost M. Meijer, Gilles F. H. Diercks, Emma W. G. de Lang, et al. JAMA Dermatol. Published online January 9, 2019.