ИНТЕРНИСТ

Общественная Система
усовершенствования врачей

Течение гипертрофической кардиомиопатии, диагностированной в раннем детском возрасте
ПУБЛИКАЦИИ

Течение гипертрофической кардиомиопатии, диагностированной в раннем детском возрасте

Актуальность

Примерно у около половины детей с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) болезнь выявляется в возрасте до 12 лет. Течение такой рано манифестирующей ГКМП практически не изучено. В связи с чем целью данного исследования было изучение клинических характеристик пациентов с ранней ГКМП, а также сравнение их прогноза с детьми, у которых ГКМП была выявлена в более старшем возрасте.

Методы

Исследование проводилось по данным пациентов из базы International Paediatric Hypertrophic Cardiomyopathy Consortium. Было включено 693 ребенка, у которых ГКМП была диагностирована в возрасте до 12 лет и 568 детей, у которых ГКМП была диагностирована в возрасте 12-16 лет.

Результаты

Среди детей, у которых ГКМП была диагностирована в возрасте до 12 лет, 339 (53.6%) имели семейный анамнез ГКМП, у 132 (20.9%) уже были выявлены симптомы сердечной недостаточности, 250 (39.2%) принимали какие-либо кардиальные препараты и у 145 (27.2%) выявлялась обструкция выносящего тракта левого желудочка.

Медиана наблюдения за участниками составила 5.6 (2.3-10) лет. За это время 42 (6.6%) ребенка умерли, 21 (3.3%) была выполнена трансплантация сердца и 69 (10.8%) переносили тяжелые жизнеугрожающие нарушения ритма сердца.

В сравнении с детьми, у которых ГКМП была диагностирована после 12 лет, более молодым участникам чаще выполнялась септальная миэктомия (10.5 против 7.2%; p=0.045), однако у них реже был имплантирован кардиовертер-дефибриллятор (18.9 против 30.1%; p=0.041). При этом частота смертельных исходов и жизнеугрожающих нарушений ритма сердца оказывалась сопоставимой.

Заключение

Таким образом, клинический портрет пациентов, которым ГКМП диагностирована в раннем детском возрасте, схож с таковым у более взрослых больных.

Частота смертельных исходов и жизнеугрожающих нарушений ритма была сопоставима в подгруппах детей, у которых ГКМП была диагностирована до и после 12 лет. Однако очевидно, что в первой группе эти события происходили раньше.

Источник: Gabrielle Norrish, et al. J Am Coll Cardiol. 2022;79(20)1986-1997.

(0)