Актуальность
Первичный билиарный холангит нередко сочетается с внепеченочными аутоиммунными заболеваниями, однако точные данные об их распространенности и влиянии на течение заболевания печени остаются ограниченными.
Целью исследования было оценить распространенность внепеченочных аутоиммунных заболеваний у пациентов с первичным билиарным холангитом и определить, связаны ли они с прогрессированием заболевания печени и долгосрочной выживаемостью без трансплантации печени.
Методы
Авторы провели ретроспективное исследование в рамках Dutch PBC Cohort Study, включающего пациентов с первичным билиарным холангитом, выявленных в Нидерландах в период с 1990 по 2023 год.
Клинические данные получали из медицинской документации. С помощью анализа выживаемости оценивали связь сопутствующих внепеченочных аутоиммунных заболеваний с прогрессированием заболевания печени и выживаемостью без трансплантации.
Результаты
- В исследовании включили 4351 пациента с первичным билиарным холангитом. Внепеченочные аутоиммунные заболевания были диагностированы у 1186 пациентов (27,3%).
- Наиболее распространенным сопутствующим аутоиммунным заболеванием был гипотиреоз — 422 случая (35,6% среди пациентов с внепеченочными аутоиммунными заболеваниями). Второе место занимал синдром Шегрена — 217 случаев (18,3%).
- У большинства пациентов с сопутствующими аутоиммунными заболеваниями — 957 из 1186 (80,7%) — они уже присутствовали на исходном этапе.
- Пациенты с внепеченочными аутоиммунными заболеваниями чаще были женщинами (92,1% против 87,0%) и несколько реже имели цирроз печени (5,4% против 7,3%).
- Несмотря на эти различия, наличие внепеченочного аутоиммунного заболевания не было связано с ухудшением долгосрочного прогноза первичного билиарного холангита. Десятилетняя выживаемость без трансплантации печени составила 83,3% у пациентов с внепеченочными аутоиммунными заболеваниями и 84,6% у пациентов без них; статистически значимых различий выявлено не было.
- Наличие внепеченочных аутоиммунных заболеваний не было связано ни с выживаемостью без трансплантации печени — скорректированное отношение рисков 0,81 (95% доверительный интервал 0,63–1,05), — ни с прогрессированием заболевания печени — 0,92 (95% доверительный интервал 0,65–1,32).
Заключение
У 27% пациентов с первичным билиарным холангитом было диагностировано по крайней мере одно внепеченочное аутоиммунное заболевание. Наиболее распространенными были гипотиреоз и синдром Шегрена.
Источник: Weijsters G, Werner E, Blom T. Extrahepatic Autoimmune Disease in People With Primary Biliary Cholangitis: Nationwide Occurrence and Relation to Outcome. Clinical Gastroenterology and Hepatology, 2026.