Актуальность
Неинфекционные проявления – аллергия. аутоиммунная реакция, лимфопролиферация и злокачественные новообразования – характерны для первичного иммунодефицита и могут определять его прогноз.
Методы
Исследователи использовали данные французского регистра по первичному иммунодефициту French National Reference Center for Primary Immune Deficiencies (CEREDIH). В анализ включили 1375 пациентов, период наблюдения за которыми составил 10 лет (2009-2019 гг.).
Результаты
- Аутоиммунные и воспалительные события (n = 138) и злокачественные новообразования (n = 85) являлись частыми проявлениями первичного иммунодефицита и встречались во всех возрастных группах. Они были ассоциированы с повышением риска смерти и являлись причиной смерти в 43% случаях.
- Злокачественные новообразования (отношение шансов, 5,62) и аутоиммунные состояния (отношение шансов, 1.9) вносили большой вклад в смертность.
Заключение
Таким образом, первичный иммунодефицит часто манифестирует неинфекционными состояниями, некоторые из которых являются летальными.
Источник: Alligon M et al. An appraisal of the frequency and severity of noninfectious manifestations in primary immunodeficiencies: A study of a national retrospective cohort of 1375 patients over 10 years. J Allergy Clin Immunol 2022 Jun; 149:2116.