Актуальность
Аневризмы ветвей аорты не включены в диагностические критерии синдрома Марфана. Частота их выявление, а также прогностическое значение остаются неопределенными. В связи с чем целью обсуждающегося исследования стала оценка распространенности аневризм ветвей аорты, а также их прогностического значения у пациентов с синдромом Марфана.
Методы
Участниками исследования были пациенты с синдромом Марфана (подтвержденная мутация в гене FBN1) и хотя бы одним исследованием ветвей аорты при помощи магнитно-резонансной ангиографии. Оценивалась частота наличия аневризм ветвей аорты и их прогностическое значение.
Результаты
В исследование было включено 187 пациентов с синдромом Марфана (средний возраст 37.9 лет). Было выявлено 104 аневризмы у 50 (26.7%) пациентов. Наиболее часто встречалась аневризма подвздошной артерии (45 аневризм).
У 31 (62%) пациента обнаруживалось более 1 аневризмы. Пациенты с аневризмами были старше (p=0.04), имели большую дилатацию корня аорты (p=0.044) и чаще имели дислипидемию (p=0.001).
Наличие аневризм ассоциировалось с потребностью в операциях на аорте (отношение рисков 3.4; 95% доверительный интервал 1.1-10.3; p=0.028) даже после поправки на возраст и диаметр аорты.
Заключение
Таким образом, аневризмы ветвей аорты встречаются у четверти пациентов с синдромом Марфана и ассоциируются с более старшим возрастом, а также большей потребностью в хирургических вмешательствах на аорте.
Источник:
Lopez-Sainz A., et al. 2021;77(24):3005-3012.