Цель:
Определить генетические, системные и биологические факторы, связанные с развитием серповидно-клеточной макулопатии (СКМ). Измерить нарушения микро васкуляризации макулы при серповидно-клеточной анемии (СКА) с помощью оптической когерентной томографии в ангиорежиме (А-ОКТ).
Дизайн:
Кросс-секционное исследование.
Методы:
В рамках исследования были осмотрены 151 глаз 78 взрослых пациентов с СКА (43 HbSS, 30 HbSC, 4 S/β+ и 1 HbS Лепора) и 40 глаз 20 здоровых участников из контрольной группы, для осмотра применялась спектрально-доменная оптическая когерентная томография (СД-ОКТ) и ОКТ в ангио режиме (А-ОКТ). Были проанализированы частота СКМ, площадь фовеолярной аваскулярной зоны (ФАЗ) и степень тяжести макулярной ишемии, также с помощью многомерного логистического регрессионного анализа оценить наличие связи между этими показателями и генетическими, системными и биологическими факторами.
Результаты:
Макулопатия была выявлена в 66 глазах (44%), более часто у пациентов HbSS (71%, P = .004). Путем проведения многомерного анализа генотип HbSS в сочетании с сниженным протромбиновым временем идентифицирован как независимо ассоциированный с СКМ (P = .01). Пролиферативная серповидно-клеточная ретинопатия также связана с СКМ (P = .02). Увеличение площади ФАЗ связано с высоким уровнем лактатдегидрогеназы (P = .02). Ишемия макулярной области была более ярко выражена у пациентов с низким уровнем гемоглобина (P = .004) и ПВ (P = .01). Участки нарушения кровотока по А-ОКТ были обнаружены даже в глазах без истончения макулы (36 глаз, 42%) и чаще выявлялись в верхне-височном квадранте (36%).
Выводы:
Генотип HbSS, нарушения свертывающей системы и гемолиз повышают риск развития СКМ. А-ОКТ является полезным источником идентификации потенциальных факторов риска СКМ и позволяет обнаружить ранние нарушения микроциркуляции ещё до начала истончения макулярной области.
Источник:
ajo.com/article/S0002-9394(20)30653-X/fulltext