ИНТЕРНИСТ

Всероссийская образовательная
интернет-программа для врачей

Новые рекомендации по диагностике и лечению миастении гравис
ПУБЛИКАЦИИ

Новые рекомендации по диагностике и лечению миастении гравис

29 июня в журнале Neurologyбыло опубликовано новое международное руководство по диагностике и терапии пациентов с миастенией гравис. 

Его основные положения гласят: 

·         Пиридостигмин должен быть ссотавляющей частью инициирующей терапии. Доза препарата должна подбираться, согласно тяжести симптомов. Если не удается достичь необходимого результата при назначении пиридостигмина, следует назначать кортикостероиды или иммуносупрессоры.

 ·         Нестероидные иммуносупрессивные препараты следует назначать в качестве монотерапии в тех случаях, когда применение кортикостероидов пртивопоказано или у пациентов существует высокий риск развития побочных эффектов на фоне их использования.  Нестероидные иммуносупрессивные агенты должны быть добавлены к кортикостероидам, если развились серьезные нежелательные лекарственные реакции,  не наблюдается достаточный ответ на терапию или доза стероидов не может быть уменьшена из-за рецидивирования симптомов. 

·         Нестероидные иммуносупрессивные препараты включают азатиоприн, циклоспорин, микофенолата мофетил, метотрексат и такролимус. При этом результаты клинических исследований демонстрируют, что в качестве терапии первой линии необходимо использовать азатиоприн. Также свою эффективность доказал циклоспорин, но риск развития  побочных эффектов и межлекарственных взаимодействий ограничивает его применение.  Необходимо обратить внимание, что широко используемые микофенолат и такролимус не имеют хорошей докаазательной базы. 

·         Пациенты с рефрактерной формой заболевания должны быть проконсультированы специалистами, занимающимися миастенией и в их терапии должны использоваться: внутривенный иммуноглобулин, плазмаферез,  циклофосфамид и ритуксимаб. 

·         При достижении терапевтического эффекта доза кортикостероидов должна постепенно снижаться. У большинства пациентов продолжение использования стероидов в низкой поддерживающей дозе является эффективной стратегией. При достижении эффекта на фоне нестероидных иммуносупрессивных препаратов и сохранении эффекта от 6 месяцев до 2 лет, доза препарата должна быть плавно снижена до минимально эффективной. Изменение дозы следует проводить не чаще, чем каждые 3-6 месяцев. 

·         У всех пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию, необходимо контролировать развитие побочных лекарственных реакций и осложнений. Если они представляют собой опасность для пациентов, следует произвести смену препаратов. 

Источник: Donald B. Sanders, Gil I. Wolfe, Michael Benatar, Amelia Evoli, Nils E. Gilhus, et al. International consensus guidance for management of myasthenia gravis. Executive summary. Neurology. June 2016. 

(0)