ИНТЕРНИСТ

Национальное общество усовершенствования
врачей им. С.П. Боткина

Почему диагностика нарушений свертываемости крови у девочек и женщин осуществляется с опозданием на несколько лет?
ПУБЛИКАЦИИ

Почему диагностика нарушений свертываемости крови у девочек и женщин осуществляется с опозданием на несколько лет?

Исследование Европейского консорциума по гемофилии, в котором приняли участие более 700 женщин с нарушениями свертываемости крови, показало, что средний возраст постановки диагноза составлял 16 лет.
Исследование, опубликованное в журнале Haemophilia, показало, что у 22 девочек с гемофилией A или гемофилией B диагноз тяжелой гемофилии был установлен в среднем на 6,5 месяцев позднее по сравнению с мальчиками; диагностика умеренной гемофилии у девочек опаздывала в среднем на 39 месяцев.
Во втором одноцентровом исследовании, в котором сравнивались 44 женщины и девочки с гемофилией легкой степени (уровень фактора VIII или фактора XI от 5 до 50 МЕ / дл) с 77 мужчинами и мальчиками с гемофилией легкой степени, средний возраст на момент постановки диагноза составлял 31,63 года против 19,18 года; соответственно, временная задержка составила 12,45 года.
Третье исследование, в котором сравнивались 442 девочки / женщины и 442 мальчика / мужчины с легкой формой гемофилии во Франции, показало разницу в 6,07 года в постановке диагноза: средний возраст для девочек / женщин при постановке диагноза составил 16,91 года по сравнению с 10,84 года для мальчиков / мужчин.
Был также описан клинический случай пациентки по имени Клэр, которая впервые испытала в возрасте 8 лет 12-часовое кровотечение после стоматологической процедуры. В возрасте 12,5 лет у нее начались обильные менструальные кровотечения, из-за которых она пропускала школу несколько дней каждый месяц, чувствовала себя усталой и плохо спала. Несмотря на повторяющиеся эпизоды кровотечений, тяжелую железодефицитную анемию, гемофилия не была заподозрена до достижения ее 16-летия, а окончательный диагноз гемофилии как у Клэр, так и у ее матери был окончательно поставлен, когда Клэр исполнилось 17 лет. Был обнаружен ген F8, кодирующий фактор VIII. Потребовалось больше 8 лет после появления первых симптомов кровотечения и почти 4 года после обильного менструального кровотечения, чтобы понять, что у девочки проблема со свертыванием крови. В общей сложности у Клэр было около 450 дней обильных менструальных кровотечений, из-за которых она пропустила примерно 140 дней в школе из-за поздней диагностики и лечения.
Пациенты и их семьи сообщают о том, что им трудно отличить нормальное кровотечение от аномальных симптомов, и девочки могут неохотно обсуждать свои симптомы с семьей или сверстниками. Кроме того, врачи первичной медико-санитарной помощи могут не распознавать серьезность симптомов и, следовательно, не могут направлять пациентов к гематологам для дальнейшего обследования.

Заключение
Поздняя диагностика нарушений свертываемости крови у женщин и девочек может быть вызвана нехваткой знаний пациентами, семьями и врачами общей практики о семейном анамнезе нарушений свертываемости крови, аномальных кровотечениях и обильных менструальных кровотечениях. Кроме того, несмотря на частоту и тяжесть обильных кровотечений, пациенты, их семьи и лица, осуществляющие уход, могут недооценивать их влияние на качество жизни пациента.
Решения включают в себя работу с семьей и пациентами; общение для повышения осведомленности; включение врачей общей практики в круг оказания медицинской помощи; ранний скрининг, диагностика и лечение.
Авторы этого исследования предложили определение обильного менструального кровотечения, включающее любое из следующего: кровотечение продолжительностью 8 и более дней; кровотечение, которое требует смены одного или нескольких гигиенических средств каждые 2 часа в течение нескольких дней; требует одновременного использования нескольких способов гигиенической защиты; требует смены гигиенических средств в ночное время; повторное отхождением сгустков крови; имеет оценку в графической таблице более 100.

Источник:
medscape.com/viewarticle/947192#vp_1

(0)