ИНТЕРНИСТ

Национальное Интернет Общество
специалистов по внутренним болезням

Прекращение продажи препарата для лечения цистинурии
ПУБЛИКАЦИИ

Прекращение продажи препарата для лечения цистинурии

26 Августа 2017

Актуальность

Французское Национальное Фармацевтическое Агентство (ANSM) было проинформировано компанией Sanofi Aventis France о прекращении коммерциализации препарата Акадион (тиопронин) с 1 июня 2017 года.

Тиопронин разрешен к применению у пациентов с ревматоидным полиартритом и камнями в почках (цистиновый литиаз). Необходимо отметить, что существует несколько альтернатив для лечения ревматоидного артрита. Относительно пациентов с цистиновым литиазом, альтернативой тиопронину служит Троловол (Д-пенициламин), разрешенный во Франции для лечения цистинурии с 2016 года. Однако этот препарат не подходит всем пациентам. В частности, его нельзя использовать у детей менее 6 лет и у детей с маленьким весом ввиду риска попадания пищи в трахею и передозировки. 

Для пациентов, которые не переносят Троловол, и детей до 6 лет, ANSM разрешило к применению препарат Каптимер (тиопронин), который экспортируется из Германии. 

Информация для пациентов и специалистов здравоохранения. 

Необходимо отметить, что существует несколько линий терапии детей и взрослых с цистинурией. 

1 линия

  • Гипергидратация 2-3 л/м2 в день минимально (распределить равномерно в течение суток). У детей постановка назогастрального зонда или гастростомы должна обсуждаться индивидуально. 
  • Защелачивание мочи с помощью бикарбоната или/и цитрата калия в 3-4 порциях воды или при помощи энтерального питания возможно в случае, если позволяют почечная функция и состояние ЖКТ. У детей доза в 150 мг/кг/день цитрата калия рекомендована. Целью такой терапии является поддержание рН мочи 7-8. После выписки из стационара пациенты должны измерять рН мочи один раз в неделю. 
  • Рекомендовано нормальное питание с ограничением поваренной соли 6 г у взрослых.
  • Контроль белка, поступающего с пищей. Предложено использовать животный белок в пищу один раз в день. 

2 линия

  • В случае отсутствия ответа на диету и соблюдение водного баланса, рекомендована лекарственная терапия (тиотропин, Д-пенициламин).
  • Важно помнить, что применение тиопронина и Д-пенициламина может сопровождаться развитием протеинурии, тромбоцитопении и нежелательных явлений со стороны кожи и слизистых оболочек. В связи с этим, необходимо клиническое и биологическое мониторирование во время начала и продолжения терапии. 

Целью лекарственной терапии является достижение концентрации цистина в моче < 250 мг/л (как у детей, так и у взрослых). 

  • В случае рецидива литиаза или увеличения объема камней > 3000 м3/мм3, необходимо проводить терапию сульфированными хелаторами. 

Источник: ANSM. Acadione (tiopronine) : arrêt de commercialisation sur le marché français. 02/08/2017