В обновлении перечислены 133 рекомендации в шести категориях: совместное принятие решений; роль крупных центров; диагностика, первоначальная оценка и последующее наблюдение; оценка риска и профилактика внезапной сердечной смерти (ВСС); управление ГКМП; модификация образ жизни пациентов.
Клинические рекомендации ставят пациента в центр общего процесса принятия решений и подчеркивают важность учета образа жизни и предпочтений пациента при принятии сложных, изменяющих жизнь решений.
Еще одним ключевым компонентом обновления является настоятельная рекомендация использовать многопрофильную помощь. Новые рекомендации имеют дополнения в отношении хирургических вмешательств, визуализации, интервенционного и электрофизиологического лечения, а также особого ухода за спортсменами и беременными женщинами.
В обновлении происходит ранжирование рекомендаций по классу (COR) и уровню доказательности (LOE). Например, рекомендация для совместного принятия решений имеет наивысший класс рекомендаций и средний уровень доказательности в соответствии с нерандомизированными исследованиями.
Самый обширный список рекомендаций касается диагностики, первоначальной оценки и последующего наблюдения. В качестве первоначальной диагностической оценки рекомендован анализ семейного анамнеза трех поколений (COR, 1; LOE, B-NR), проведение трансторакальной эхокардиограммы при первоначальном обследовании, каждые 1 или 2 года или когда состояние пациента изменяется, а также параметры для использования других визуализирующих и диагностических тестов. Например, сердечно-сосудистая МРТ показана, когда эхокардиография не дает результатов (COR, 1; LOE, B-NR) и в нескольких других сценариях. Когда эхокардиография неубедительна, но МРТ сердца недоступна, можно использовать КТ сердца, хотя и с более низким уровнем доказательности (COR, 2b; LOE, C-LD).
Оценка сердечного ритма имеет высокий уровень рекомендаций в различных сценариях, даже у родственников первой степени родства для пациентов с ГКМП.
Инвазивная оценка гемодинамики проводится для кандидатов на септальную абляцию, у которых статус обструкции выходного тракта левого желудочка (ЛЖ) неизвестен. В этой категории также устанавливаются параметры для проведения ангиографии и нагрузочного тестирования.
Наиболее подробные рекомендации по диагностике и последующему наблюдению включают генетическое тестирование; он состоит из девяти рекомендаций высокого уровня. Подчеркивается необходимость постоянной переоценки классификации генетических вариантов.
Рекомендуется начинать скрининговые мероприятия среди членов семьи как можно раньше, независимо от возраста.
В руководстве отмечается, что польза генетического тестирования для оценки риска внезапной сердечной смерти (ВСС) является неопределенной. Дальнейшее тестирование рекомендуется для пациентов с положительным генотипом и отрицательным фенотипом на ГКМП (COR, 1; LOE, B-NR). Эти пациенты могут заниматься соревновательным спортом (COR, 2a; LOE, C-LD); кардиостимулятор в качестве первичной профилактики не рекомендован (COR, 3 [нет пользы]; LOE, B-NR).
Для оценки и предотвращения риска ВСС в руководстве описаны компоненты первоначальной и последующей оценки (COR, 1; LOE, B-NR): максимальная толщина стенки ЛЖ, фракция выброса и наличие апикальной аневризмы ЛЖ.
Раздел включает несколько рекомендаций для решения установки имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора (ИКД). Например, это рекомендовано для пациентов, перенесших сердечный приступ или устойчивую желудочковую тахикардию (COR, 1; LOE, B-NR), но не распространяется на пациентов без факторов риска или спортсменов (COR, 3 [вред ]; LOE, B-NR). В руководстве есть рекомендации по выбору конкретного ИКД.
В рекомендациях по лечению описаны показания для медикаментозной терапии, а также вмешательств более высокого уровня, такие как септальная абляция для пациентов с тяжелыми симптомами обструктивной ГКМП (COR, 2b; LOE, C-LD), хирургическая миоэктомия с абляцией у пациентов с ГКМП и фибрилляцией предсердий (COR, 2a; LOE, B-NR). В этом разделе также представлены рекомендации по ведению пациентов с ГКМП и желудочковой аритмией или тяжелой сердечной недостаточностью.
Руководство также включает в себя множество аспектов по модификации образа жизни. Полезны легкие или умеренные упражнения (COR, 1; LOE, B-NR), но спортсмены с ГКМП должны пройти обязательное медицинское консультирование (COR, 1; LOE, C, что означает на основе мнения экспертов).
Заключение
Более широкое участие пациента и его семьи в принятии решений, ясность в отношении роли генетического тестирования и параметров для групповой помощи, а также использование помощи специализированных центров являются краеугольным камнем первого за десятилетие обновления клинических рекомендаций по ведению пациентов с ГКМП.