Актуальность
Синдром Бругада – наследственное заболевание, связанное с мутацией гена SCN5A и проявляющееся развитием жизнеугрожающих желудочковых нарушений ритма сердца, синкопальных состояний и внезапной сердечной смерти.
Известно, что пациенты с синдромом Бругада могут характеризоваться не только электрическим ремоделированием миокарда, но и изменением его структуры, схожим с таковым при аритмогенной кардиомиопатии. В связи с чем целью обсуждающегося исследования стал анализ признаков, являющихся общими у пациентов с синдромом Бругада и аритмогенной кардиомиопатией.
Методы
В исследование включались пациенты, имеющие синдром Бругада и аритмогенную кардиомиопатию. Для всех больных были доступны данные клинического обследования, электрокардиографии и эхокардиографического исследования.
Результаты
В общей сложности участниками исследования стали 116 пациентов с синдромом Бругада и 141 пациент с аритмогенной кардиомиопатией.
Клинические признаки аритмогенной кардиомиопатии отмечались у 28 (24%) пациентов с синдромом Бругада, тогда как 97 (84%) больных с синдромом Бругада имели структурные изменения, соответствующие каким-либо критериям аритмогенной кардиомиопатии.
Пациенты с синдромом Бругада, имеющие изменения, характерные для аритмогенной кардиомиопатии, характеризовались трендом к худшей выживаемости в сравнении с больными без подобных изменений (p=0.05).
Заключение
Таким образом, результаты представленного исследования демонстрируют некоторую общность синдрома Бругада и аритмогенной кардиомиопатии. При этом наличие критериев аритмогенной кардиомиопатии у пациентов с синдромом Бругада, по-видимому, сопряжено с худшим прогнозом.
Источник:
Scheirlynck E, et al. JACC: Clinical Electrophysiology. 2020;6(11):1353-1363.