Общественная Система
усовершенствования врачей
ПУБЛИКАЦИИ:
НОВЫЕ ПУБЛИКАЦИИ
Нетравматическое субарахноидальное кровоизлияние, динамика заболеваемости и смертности за 30 лет
Связь между носительством генов гемохроматоза и развитием деменции
Катетерная аблация ФП: как длительность аритмии влияет на эффективность вмешательства?
Целью исследования было оценить связь между артериальной гипертензией и сахарном диабетом второго типа и смертностью.
АЛЛЕРГОЛОГИЯ
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА
ОФТАЛЬМОЛОГИЯ
Риск острых сердечно-сосудистых осложнений у взрослых пациентов, госпитализированных с отрой респираторной инфекцией
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ, ПРОФИЛАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
ПСИХИАТРИЯ
РЕВМАТОЛОГИЯ
ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
ХИРУРГИЯ
РЕНТГЕНОЛОГИЯ, РАДИОЛОГИЯ
Эритремия
Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) является миелопролиферативным заболеванием, хроническим, доброкачественно текущим лейкозом, при котором наблюдается повышенное содержание эритроцитов, а также нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста — клетка-предшественница миелопоэза.
Причины развития заболевания неизвестны. В основе – лежит опухолевая пролиферация всех трех ростков кроветворения — эритроцитарного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного, однако доминирует рост красного ростка.
Клиническая картина заболевания складывается из двух больших синдромов. Плеторический синдром обусловлен увеличением содержания эритроцитов, а также лейкоцитов и тромбоцитов (от греч. plethora -полнокровие). Миелопролиферативный синдром обусловлен гиперплазией всех трех ростков кроветворения в костном мозге и экстрамедуллярно. Различная выраженность синдромов на разных стадиях болезни обусловливает чрезвычайную вариабельность клинической картины.
Диагностическими критериями эритремии в развернутой стадии являются: увеличение числа эритроцитов в крови (более 6х1012/л у мужчин и 5,7х1012/л для женщин); увеличение содержания Нb (более 177 г/л у мужчин и более 172 г/л для женщин; увеличение показателей гематокрита (52% для мужчин и 48% для женщин); увеличение массы циркулирующих эритроцитов; лейкоцитоз более 12х109/л (при отсутствии явных причин для появления лейкоцитоза); тромбоцитоз более 400х109/л; увеличение абсолютного числа базофилов в крови; увеличение селезенки; трехростковая пролиферация в костном мозге (по данным трепанобиопсии) с вытеснением из него жира; нормальное содержание эритропоэтина в крови.
Течение эритремии осложняют: сосудистые тромбозы разных локализаций, кровотечения из ЖКТ, кровотечения после малых операций, что обусловлено изменением дисфункцией тромбоцитов; эндогенная гиперурикемия (повышение риска развития мочекаменной болезни и подагры).
В развернутой стадии для уменьшения плеторического синдрома используют кровопускания и дезагреганты. Для борьбы с миелоидной пролиферацией проводится цитостатическая терапия (гидроксикарбамид и др.).