Системная склеродермия

Системная склеродермия (sclero — уплотнение, derma — кожа) — это аутоиммунное заболевание соединительной ткани, наиболее характерное проявление которого — уплотнение или фиброз кожи. Заболевание отличается полиморфизмом — как по степени вовлечения внутренних органов, так и по течению и тяжести клинических проявлений. Системная склеродермия диагностируется преимущественно у женщин (соотношение женщин и мужчин — 3 : 1) в возрасте от 35 до 64 лет. Заболевание редко встречается у детей, а также у взрослых до 30 лет.

Для верификации диагноза используют критерии Американской ревматологической ассоциации: «большой» критерий – проксимальная склеродермия (поражение кожи проксимальнее пястно-фаланговых или плюснефаланговых суставов) и «малые» критерии - склеродактилия , дигитальные рубчики, двусторонний базальный легочный фиброз . Для установления диагноза требуется наличие «большого» и двух «малых» критериев. Однако распознать с помощью данных критериев ранние стадии заболевания невозможно.

Выделяют несколько клинических форм: диффузная, лимитированная, склеродермия без склеродермы, перекрёстная (overlap-syndromes), ювенильная, пресклеродермия.

Клиническая картина широко варьирует в зависимость от клинической формы и характера течения, однако можно выделить основные синдромы: поражение кожи (склеродерма, симптом «кисета», дигитальные язвы, гиперпигментация, кальцинаты, дигитальные рубчики), поражение сосудов (феномен Рейно, телеангиэктазии), поражение мышщ, поражение желудочно-кишечного тракта (гипотония пищевода, стриктура пищевода, гипотония желудка, синдром мальабсорбции и др.), поражение легких (интерстициальное заболевание легких, легочная гипертензия), поражение сердца (фиброз миокарда желудочков, аритмии, признаки миокардита и др.), опражение почек и нервной системы.

Наряду с общепринятыми лабораторными исследованиями важное значение имеют иммунологические исследования: определение антинуклеарного фактора (положителен в 95% случаях) и склеродермаспецифических аутоантител (антитела к томоизомеразе-1, к РНК-полимеразе III, антицентромерные антитела и др.). Важно, что капилляроскопия ногтевого ложа выявляет характерные изменения на ранней стадии болезни.

Основными направлениями терапии являются сосудистое, противовоспалительное (НПВП, ГКС, циклофосфамид, метотрексат) и антифиброзное (D-пеницилламин ) и лечение висцеральных проявлений.