Общественная Система
усовершенствования врачей
ПУБЛИКАЦИИ:
НОВЫЕ ПУБЛИКАЦИИ
Влияют ли фитнес-трекеры на уровень физической активности детей и подростков?
Плохой сон как фактор риска ускоренного старения головного мозга
Частота назначения анксиолитических препаратов в раннем постинсультном периоде
Отрицательные последствия воздействия экранов на маленьких детей, фокус на сон
Уровень тироксина и выживаемость пациентов с дифференцированным раком щитовидной железы
Традиционное представление о побочных эффектах антидепрессантов гласит, что они улучшаются во временем, однако теоретические представления не всегда подтверждаются на практике.
АЛЛЕРГОЛОГИЯ
ДЕРМАТОЛОГИЯ
ЖЕНСКОЕ ЗДОРОВЬЕ
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА
ОНКОЛОГИЯ
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ, ПРОФИЛАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
ПУЛЬМОНОЛОГИЯ
РЕНТГЕНОЛОГИЯ, РАДИОЛОГИЯ
Серповидно-Клеточная Анемия
Серповидно-клеточная анемия – аутосомно-рецессивно наследуемое заболевание, характеризующееся образованием дефектного гемоглобина.
Встречается довольно часто у лиц центральной Африки, некоторых народов Индии, в Иране, Ираке, Турции, Грузии.
Гемолитическая анемия развивается только при гомозиготном состоянии, гетерозиготы чаще являются носителями. Дефект локализуется в гене, кодирующем синтез β-цепи глобина, в результате чего в 6-ой позиции этого белка глутаминовая кислота заменяется валином. Такой дефектный гемоглобин имеет сниженную растворимость в восстановленном состоянии, что и ведет к образованию серповидных эритроцитов. Циркуляция серповидных эритроцитов в микроциркуляторном русле затруднена, и они усиленно разрушаются в селезенке. А бурное образование серповидных эритроцитов сопровождается окклюзиями сосудистого русла и развитием инфарктов селезенки, головного мозга, почек, легких и др.
Клиническая картина является отражением патогенетических путей развития болезни: признаки гемолитической анемии (слабость, характерная желтуха, холелитиаз), симптомы окклюзии микрососудов, симптомы печеночного/лиенального секвестрационного криза (лихорадка, спленомегалия, боли в животе и др.). Окончательный диагноз устанавливается после электрофореза гемоглобина. Терапия проводится патогенетическая и симптоматическая и включает в себя: массивную регидратацию при гипостенурии, ингаляции О2, антибиотикотерапию при необходимости, аналгетики, гемотрансфузии при Hb < 50г/л, применение гидроксимочевины (способствует выработке фетального гемоглобина, не содержащего дефектной β-цепи).