Синдром удлиненного интервала QT

Синдром удлиненного интервала QT представляет собой сочетание увеличения длительности интервала QT на стандартной ЭКГ и полиморфной желудочковой тахикардии типа «пируэт» (torsade de pointes).

Данный синдром может быть наследственным (идиопатическим) или приобретенным (вторичным). Важно установить первичность или вторичность данного синдрома, поскольку это определяет выбор тактики лечения заболевания.

По клиническим проявлениям синдром удлиненного интервала QT разделяют на бессимптомный вариант течения и вариант с приступами потери сознания. Нормальным считается интервал QT c длительностью не более 0,44 мсек.

Врожденные формы синдрома удлиненного интервала QT при отсутствии терапии сочетаются с высокой смертностью, летальность составляет до 70%. К врожденным формам синдрома относят Romano-Ward синдром и Jervell and Lange-Nielsen синдром. Наибольшее диагностическое значение имеют достоверное удлинение QT-интервала, пароксизмы тахикардии пируэт и эпизоды синкопе. Повторные эпизоды синкопе удается предотвратить назначением бета-блокаторов и препаратов магния у 75%. Дополнительная терапия включает симпатическую денервацию сердца и имплантацию кардиовертера-дефибриллятора.

Приобретенный синдром удлиненного интервала QT часто ассоциируется с приемом лекарственных препаратов: антиаритмических препаротов (IA,IC,III классы), сердечно-сосудистыми препаратами (адреналин, эфедрин, кавинтон), антигистаминными средствами (астемизол, терфенадин, дифенгидрамин, эбастин), антибиотиками и сульфаниламидами (эритромицин, кларитромицин, азитромицин, спиромицин, клиндамицин, пентамидин, сульфометаксазол-триметоприм), антималярийными препаратами (налофантрин), антигрибковыми препаратами (кетоконазол, флуконазол, интраконазол), трициклическими и тетрациклическими антидепрессантами (амитриптилин, имипрамин, дезипрамин, доксепин, мапротилин, фенотиазин, хлорпромазин, флювоксамин), нейролептиками (галоперидол, дроперидол, хлоралгидрат), гастроэнтерологическими препаратами (цизаприд), диуретиками, вызывающими гипокалиемию. Другие причины приводящие к удлинению интервала QT: электролитные нарушения (гипокалиемия, гипомагниемия, гипокальциемия), нарушения со стороны ЦНС (субарахноидальные кровоизлияния, травмы, опухоли ГМ), заболевания сердца (синусовая брадикардия, блокады, миокардиты, инфаркт миокарда, пролапс митрального клапана, кардиомиопатии).

При лечении приобретенной формы синдрома удлиненного QT в первую очередь должны быть отменены все препараты, способные удлинить QT. Необходима коррекция электролитов сыворотки. Обычно этого достаточно для нормализации длительности QT интервала. В случае возникновения желудочковой тахикардии типа «пируэт» проводится в/в введение сульфата магния, а при отсутствии эффекта — электроимпульсная терапия.