Рестриктивная Кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) в европейских странах встречается редко. К РКМП относят заболевания миокарда и эндокарда, при которых в результате резко выраженного фиброза и утраты эластичности имеет место фиксированное ограничение заполнения желудочков в диастолу, т.е. формирование выраженной диастолической сердечной недостаточности без значимого увеличения размеров желудочков.

К РКМП традиционно относят леффлеровский париетальный фибропластический эндокардит, эндомиокардиальный фиброз, а также первичную миокардиальную РКМП. Первые два заболевания часто объединяют общим термином «эндомиокардиальная болезнь».

Леффлеровский эндокардит рассматривается как основное осложнение или исход так называемого гиперэозинофильного синдрома, критериями которого являются персистирующая в течение 6 месяцев и более эозинофилия (свыше 1500 эозинофилов в мм3) с признаками поражения внутренних органов. Причины гиперэозинофилии в большинстве случаев остаются неустановленными. Эозинофилы и продукты их деградации вызывают повреждение и некроз эндокарда и миокарда. В последней стадии заболевания эндокард утолщается до нескоьких миллиметров, резко выражен фиброз миокарда, полости желудочков частично облитерированы за счет пристеночных тромбов. Основным клиническим проявлением последней (фиброзной) стадии леффлеровского эндокардита является бивентрикулярная недостаточность кровообращения, рефрактерная к медикаментозной терапии. По данным ЭХОКГ характерна резко выраженная далатация предсердий при относительно нормальных размерах желудочков. При раннем назначении кортикостероидов леффлеровский эндокардит обычно излечивается без последствий; в фиброзной стадии прогноз безнадежен.

Эндомиокардиальный фиброз встречается в экваториальной Африке, где является причиной 10-20% случаев смерти от сердечно-сосудистых заболеваний. Морфологические изменения при эндомиокардиальном фиброзе и его клинические признаки идентичны таковым при фиброзной стадии леффлеровского эндокардита. Однако в отличие от эндокардита Леффлера наличие гиперэозинофилии не отмечается.

В 1983 г. G.Boffa описал так называемую первичную миокардиальную РКМП, при которой ригидность миокарда обусловлена его фиброзом или снижением эластичности неясного происхождения. Изменения эндокарда отсутствуют. В странах с умеренным климатом встречается чаще. Заболевание проявляется застойной сердечной недостаточностью, рефрактерной к медикаментозной терапии. Единственный приемлемый способ лечения – трансплантация сердца.