Общественная Система
усовершенствования врачей
ПУБЛИКАЦИИ:
НОВЫЕ ПУБЛИКАЦИИ
Изучение эффективности и безопасности луразидона при биполярной депрессии
Сравнение препаратов для купирования приступов бронхиальной астмы. Результаты систематического обзора и мета-анализа
Могут ли бета-адреноблокаторы улучшить прогноз пациентов с амилоидозом сердца?
АЛЛЕРГОЛОГИЯ
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА
ПЕДИАТРИЯ
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ, ПРОФИЛАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
ПУЛЬМОНОЛОГИЯ
ХИРУРГИЯ
РЕНТГЕНОЛОГИЯ, РАДИОЛОГИЯ
Первичный склерозирующий холангит
Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) – первичное заболевание печени, которое характеризуется поражением желчных протоков с прогрессией в холестаз и развитием билиарного цирроза.
Болеют ПСХ чаще мужчины 40-60 лет.
Причина развития ПСХ неизвестна. Существуют теории, предполагающие роль генетических и приобретенных факторов в развитии ПСХ. На это указывает сочетание ПСХ с другими аутоиммунными заболеваниями (НЯК и др.)
Вероятными механизмами ПСХ являются: аутоагрессия против собственных желчных протоков, что возможно при повреждениях желчных протоков и действия различных стрессовых факторов. Необходимым условиям при этом является генетическая предрасположенность самого организма.
Гистологическая картина заключается в воспалении и фиброзе внутри и внепеченочных желчных протоков с развитием холестаза. Клинические проявления в начальных стадиях ПСХ отсутствуют. Среди первых симптомах возможно появление слабости, похудания, утомляемости, зуда, желтухи и др.
При лабораторном исследовании повышается уровень печеночных ферментов.
Большой диагностической значимостью обладает холангиография, которая позволяет оценить изменения в течении ПСХ. ПСХ протекает длительно и бессимптомно, что затрудняет его раннюю диагоностику и своевременное лечение. Лечение ПСХ симптоматическое. Оно может быть медикаментозным (коррекция симптомов и осложнений ПСХ) и хирургическим (пересадка печени).
Возможными осложнениями ПСХ являются портальная гипертензия, хронические холестаз и другие специфичные осложнения, без коррекции которых возможно снижения срока продолжительности и качество жизни больного.
Исход ПСХ. Начиная с холестаза, ПСХ прогрессирует с развитием печеночной недостаточности в билиарный цирроз.