Общественная Система
усовершенствования врачей
ПУБЛИКАЦИИ:
НОВЫЕ ПУБЛИКАЦИИ
Бессонница, обструктивное апноэ во сне и риск развития артериальной гипертонии
Оправдана ли онкологическая настороженность на фоне агонистов рецептора ГЛП-1?
Влияние приема селективных ингибиторов обратного захвата серотонина во время лактации на когнитивные способности детей
Целью исследования было оценить эффективность стандартной тройной терапии (омепразол 20 мг 2 раза в день, амоксициллин 1 г 2 раза в день и кларитромицин 500 мг 2 раза в день) на протяжении 14 дней и оптимизированной квадротерапии (эзомепразол 40 мг 3 раза в день, амоксициллин 1 г 3 раза в день, метронидазол 400 мг 3 раза в день и висмута субсалицилат 369 мг 3 раза в день) на протяжении 14 дней.
АЛЛЕРГОЛОГИЯ
АНЕСТЕЗИОЛОГИЯ И РЕАНИМАТОЛОГИЯ
ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ
ГЕМАТОЛОГИЯ
ГЕПАТОЛОГИЯ
ДЕРМАТОЛОГИЯ
ОТОЛАРИНГОЛОГИЯ
ОФТАЛЬМОЛОГИЯ
ПЕДИАТРИЯ
РЕВМАТОЛОГИЯ
ТРАВМАТОЛОГИЯ
УРОЛОГИЯ / НЕФРОЛОГИЯ
ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
РЕНТГЕНОЛОГИЯ, РАДИОЛОГИЯ
Муковисцидоз
Муковисцидоз (от лат.mucus – слизь, viscidus – вязкий) или кистозный фиброз поджелудочной железы (англ. cystic fibrosis) – тяжелое наследственное аутосомно-рецессивное заболевание с частотой 1:2500 новорожденных.
Причина муковисцидоза – мутация гена МВТР (CFTR). Известно более 900 таких мутаций, наиболее частая (в 70% случаев) – делеция трех нуклеотидов, приводящая к элиминации фенилаланина из 508 позиции трансмембранного белка МВТР, обеспечивающего перемещение ионов хлора.
Болезнь характеризуется системной дисфункцией экзокринных желез, обусловленной затруднением выделения секрета с последующим разрастанием соединительной ткани преимущественно в поджелудочной железе и легких, и образованием в этих органах кист, заполненных вязким секретом.
Для диагностики используют потовый тест – определение ионов Сl- в поте. Положительным тест считается при повышении концентрации более 60 ммоль/л, пограничная зона от 40 до 60 ммоль/л и отрицательный результат при значениях хлоридов менее 40 ммоль/л.
Лечение больных муковисцидозом комплексное и включает ряд направлений:
- лечебную физкультуру,
- муколитики и бронхолитики,
- антимикробную терапию,
- ферментотерапию препаратами поджелудочной железы,
- гепатотропные средства,
- витаминотерапию,
- диетотерапию,
- лечение осложнений муковисцидоза.