Общественная Система
усовершенствования врачей
ПУБЛИКАЦИИ:
НОВЫЕ ПУБЛИКАЦИИ
Эффективность поведенческой терапии с мотивационным консультированием в увеличении времени физической активности
Риск развития болезни Паркинсона у пациентов с тревожным расстройством с поздним дебютом
Повышение частоты обращений за медицинской помощью за годы до совершения суицида
Повышение риска деменции у пациентов с фибрилляцией предсердий и сахарным диабетом 2 типа
Антидепрессанты продолжают быть наиболее часто назначаемым препаратами. Как известно, повышение веса является одним из частых побочных эффектов.
АЛЛЕРГОЛОГИЯ
ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ (ТЕРАПИЯ)
ГЕПАТОЛОГИЯ
ДЕРМАТОЛОГИЯ
ЖЕНСКОЕ ЗДОРОВЬЕ
ИНФЕКЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ
КАРДИОЛОГИЯ
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА
НЕВРОЛОГИЯ
ОНКОЛОГИЯ
ОТОЛАРИНГОЛОГИЯ
ПУЛЬМОНОЛОГИЯ
УРОЛОГИЯ / НЕФРОЛОГИЯ
Муковисцидоз
Муковисцидоз (от лат.mucus – слизь, viscidus – вязкий) или кистозный фиброз поджелудочной железы (англ. cystic fibrosis) – тяжелое наследственное аутосомно-рецессивное заболевание с частотой 1:2500 новорожденных.
Причина муковисцидоза – мутация гена МВТР (CFTR). Известно более 900 таких мутаций, наиболее частая (в 70% случаев) – делеция трех нуклеотидов, приводящая к элиминации фенилаланина из 508 позиции трансмембранного белка МВТР, обеспечивающего перемещение ионов хлора.
Болезнь характеризуется системной дисфункцией экзокринных желез, обусловленной затруднением выделения секрета с последующим разрастанием соединительной ткани преимущественно в поджелудочной железе и легких, и образованием в этих органах кист, заполненных вязким секретом.
Для диагностики используют потовый тест – определение ионов Сl- в поте. Положительным тест считается при повышении концентрации более 60 ммоль/л, пограничная зона от 40 до 60 ммоль/л и отрицательный результат при значениях хлоридов менее 40 ммоль/л.
Лечение больных муковисцидозом комплексное и включает ряд направлений:
- лечебную физкультуру,
- муколитики и бронхолитики,
- антимикробную терапию,
- ферментотерапию препаратами поджелудочной железы,
- гепатотропные средства,
- витаминотерапию,
- диетотерапию,
- лечение осложнений муковисцидоза.