Криптогенная организующаяся пневмония

Криптогенная организующаяся пневмония (КОП) - клинико-морфологический синдром, характеризующийся особыми морфологическими признаками: поражением респираторных бронхиол и альвеол, развитием хронического воспаления вокруг альвеолы, преобладанием изменений альвеол (организующаяся пневмония) над поражением бронхиол (бронхиолит).

Синонимами КОП являются: облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией и пролиферативный бронхиолит.

Морфологической основой является продуктивное воспаление с повреждением эпителия, разрастанием в респираторных бронхиолах и альвеолах грануляционной, а затем соединительной ткани, образование телец Массона.

Частота встречаемости неизвестна. Гендерных различий нет. Средний возраст начала заболевания 55-60 лет. В 70% случаев криптогенная организующаяся пневмония является идиопатическим заболеванием.

В остальных случаях причинами могут быть:

• посттрансплантационные осложнения (пересадка легких, комплекса сердце – легкие, костного мозга),
• системные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, синдром Шенгрена),
• инфекции (Mycoplasma pneumonia, РСВ, ЦМВ, аденовирус, ВИЧ и др.).
• осложнения медикаментозной терапии (амиодарон, D-пенициламин, препараты золота, сульфасалазин),
• ингаляции токсичных веществ (оксиды серы, азота, фосген и др.),
• осложнения лучевой терапии,
• синдром Стивенса–Джонсона.

По-видимому, организующаяся пневмония является неспецифичной стереотипной реакцией на различные повреждающие агенты.

Среди наиболее частых проявлений патологии: слабость, лихорадка (60%), потеря веса (50%), миалгии (50%), кашель (90%), одышка 80%. При аускультации легких выслушивается конечно-инспираторная крепитация, реже - сухие свистящие хрипы вместе с крепитацией.

Среди лабораторных данных обращает на себя внимание лейкоцитоз периферической крови, повышение уровня СОЭ и С-реактивного белка. Спирометрия свидетельствует о рестриктивном типе нарушения дыхания (снижение показателей ЖЕЛ, ФЖЕЛ и индекса Тиффно).

Компьютерная томография является ведущим методом для диагностики КОП. Доказательной базы по лечению нет. Все рекомендации соответствуют классу доказательности С и D. Первая линия лекарственных средств – глюкокортикостероиды (ГКС), лечение эффективно в 70% случаев. При недостаточном ответе на терапию ГКС. В арсенал вводят цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин). Разумеется, в последнем случае взвешиваются все «за» и «против» лекарственной терапии.