Общественная Система
усовершенствования врачей
Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК), ассоциированные с первичным склерозирующим холангитом (ПСХ), представляют собой особый клинический фенотип, характеризующийся специфическими особенностями течения и повышенным риском колоректальной неоплазии. Данные об эффективности и безопасности современных биологических и таргетных препаратов у этой категории пациентов остаются ограниченными.
Дерматомиозит - системное заболевание соединительной ткани прогрессирующего течения, характеризующееся воспалительными и дегенеративными изменениями скелетной мускулатуры, приводящими к её слабости и некоторой атрофии с сопутствующими кожными изменениями.
Соотношение болезни среди женщин и мужчин определяется как 2:1 соответственно, существует два возрастных промежутка для данной патологии 5-15лет и после 40 лет.
Точная этиология неизвестна, рассматривается возможность развития процесса после вирусной инфекции, на фоне злокачественного новобразования (паранеопластический синдром) или уже имеющегося системного заболевания соединительной ткани.
К проявлениям заболевания относятся: лихорадка, потеря массы тела, мышечная слабость (билатеральная и симметричная, дисфагия и дисфония), миалгии, наличие кальцинатов и кожные проявления (сыпь фиолетового оттенка на лице в виде бабочки, в области верхних век и лба, на передней поверхности груди, над суставами). В процесс может вовлекаться мышца сердца (микардит, нарушения ритма и проводимости).
Диагноз устанавливается на основании клинических данных, лабораторных исследований (лейкоцитоз, «большая» эозинофилия в 30-50% случаев; повышение уровней трансаминаз и КФК, СОЭ и антинуклеарных антител) и морфологического исследования биоптата.
Основой терапии являются системные глюкокортикостероиды. В тяжелых случаях при резистентности к проводимой терапии назначаются цитостатики (метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид).