Общественная Система
усовершенствования врачей
ПУБЛИКАЦИИ:
НОВЫЕ ПУБЛИКАЦИИ
Диабетическая нейропатия как маркер деменции и цереброваскулярных заболеваний
Антидепрессанты во время беременности: действительно ли они повышают риск аутизма и СДВГ?
Сотрудники полиции, военные и медработники оказались в группе наибольшего риска посттравматического стрессового расстройства
Связь между пищевой аллергией, диагностированной в детстве, и пищевым поведением в подростковом возрасте
Ранее было продемонстрировано, что применение статинов ассоциировано с улучшением выживаемости у пациенток с раком молочной железы, однако данные об их связи с выживаемостью при различных молекулярных подтипах опухоли отсутствуют.
В связи с чем целью данного исследования была оценка связи между применением статинов и выживаемостью у пациенток с ранним раком молочной железы различных молекулярных подтипов.
АЛЛЕРГОЛОГИЯ
АНЕСТЕЗИОЛОГИЯ И РЕАНИМАТОЛОГИЯ
Эффективность периоперационных вмешательств в снижении риска послеоперационных легочных осложнений при абдоминальной хирургии
ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ (ТЕРАПИЯ)
ГЕМАТОЛОГИЯ
ГЕНЕТИКА
ГЕПАТОЛОГИЯ
КАРДИОЛОГИЯ
ОТОЛАРИНГОЛОГИЯ
РЕВМАТОЛОГИЯ
ТРАВМАТОЛОГИЯ
УРОЛОГИЯ / НЕФРОЛОГИЯ
ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
РЕНТГЕНОЛОГИЯ, РАДИОЛОГИЯ
Муковисцидоз
Муковисцидоз (от лат.mucus – слизь, viscidus – вязкий) или кистозный фиброз поджелудочной железы (англ. cystic fibrosis) – тяжелое наследственное аутосомно-рецессивное заболевание с частотой 1:2500 новорожденных.
Причина муковисцидоза – мутация гена МВТР (CFTR). Известно более 900 таких мутаций, наиболее частая (в 70% случаев) – делеция трех нуклеотидов, приводящая к элиминации фенилаланина из 508 позиции трансмембранного белка МВТР, обеспечивающего перемещение ионов хлора.
Болезнь характеризуется системной дисфункцией экзокринных желез, обусловленной затруднением выделения секрета с последующим разрастанием соединительной ткани преимущественно в поджелудочной железе и легких, и образованием в этих органах кист, заполненных вязким секретом.
Для диагностики используют потовый тест – определение ионов Сl- в поте. Положительным тест считается при повышении концентрации более 60 ммоль/л, пограничная зона от 40 до 60 ммоль/л и отрицательный результат при значениях хлоридов менее 40 ммоль/л.
Лечение больных муковисцидозом комплексное и включает ряд направлений:
- лечебную физкультуру,
- муколитики и бронхолитики,
- антимикробную терапию,
- ферментотерапию препаратами поджелудочной железы,
- гепатотропные средства,
- витаминотерапию,
- диетотерапию,
- лечение осложнений муковисцидоза.